Español

Esplenomegalia

por Mario Brown Arnold

Se acepta que el bazo, además de ser asiento de numerosas enfermedades, cumple también con una amplia gama de funciones.

Anatomía y fisiología

El bazo es un órgano sólido de 7,5 cm de ancho x 12 cm de largo, con un peso medio de 150-180 g. Está situado en el abdomen, en la celda subfrénica izquierda, y ubicado de tal forma que es difícil palparlo en condiciones semiológicas normales. Es por ello que toda palpación franca del bazo sugiere aumento de tamaño con probable asiento de una patología. Este órgano sólo se evidencia cuando su volumen aumenta alrededor de un 40 % por sobre el tamaño normal.

Desde el punto de vista histológico consta de una cápsula, conjuntivo difusa, y de una armazón de trabéculas que se introducen hasta el hilio del órgano. El interior está formado por folículos linfoides que en su centro son linfoblastos y en la periferia linfocitos, conformando la pulpa blanca en oposición al resto, que por su color rojo viscoso se denomina pulpa roja. Esta última integra la mayor parte del parénquima esplénico y está formada por los cordones de Billroth y por los senos venosos que limitan a aquéllos. Las células mononucleares de los cordones de Billroth se llaman esplenocitos y son células reticulares histiocitarias. La circulación arterial está dada por la arteria esplénica, que se ramifica para alimentar los senos venosos y los cordones de Billroth para luego drenar en la vena esplénica y volcarse en la circulación portal.

Es un órgano linfoide que participa en la formación de anticuerpos. Esta función parecería ser más importante en los niños que en los adultos, ya que en los primeros la esplenectomía aumenta la incidencia de infecciones bacterianas. La destrucción de los glóbulos rojos envejecidos tiene lugar en el bazo y se denomina hemocatéresis.

Una tercera parte de las plaquetas circulantes, las más jóvenes, quedan retenidas en la circulación esplénica; esto solamente tendrá repercusión en casos de esplenomegalia, manifestándose clínicamente como una trombocitopenia debido a que a mayor tamaño esplénico mayor es el volumen de plaquetas atrapadas.

Durante la vida embrionaria el bazo tiene función hematopoyética, la cual sólo persiste "potencialmente" en la vida adulta y puede ponerse de manifiesto en caso de alteraciones funcionales de la médula ósea. En estas circunstancias el bazo puede retomar su función formadora de glóbulos en un intenso supletorio que se denomina hematopoyesis extramedular.

Fisiopatología

Las afecciones del bazo se ponen en evidencia por un aumento de tamaño que se denomina esplenomegalia.

Toda causa que origine congestión de la circulación esplénica y todo estímulo que produzca proliferación, reemplazo o infiltración de los elementos linforreticulares de la pulpa blanca y de los cordones de Billroth, será causa de esplenomegalia. La esplenomegalia puede conocer varios mecanismos:

  1. Esplenomegalias congestivas. Se las observa toda vez que haya aumento de presión en la circulación portal, como en el síndrome de Banti (insuficiencia cardíaca congestiva, cirrosis hepática, trombosis portal o esplénica, etc).
  2. Esplenomegalias parenquimatosas. Resultan de la proliferación de elementos celulares normales, neoplásicos o hemopoyéticos. La proliferación de elementos celulares normales se ven en procesos inflamatorios: infecciones agudas (fiebre tifoidea, sepsis, endocarditis bacteriana, mononucleosis), infecciones crónicas (tuberculosis, sífilis, brucelosis, histoplasmosis, paludismo, Chagas) y otras enfermedades no infecciosas como colagenopatías (lupus eritematoso, artritis reumatoidea, sarcoidosis), anemias hemolíticas y en las púrpuras trombocitopénicas e idiopáticas. Las neoplasias producen proliferación e infiltración de elementos celulares atípicos; las más frecuentes son los linfomas y las leucemias. El reemplazo de los elementos celulares normales por elementos hematopoyéticos (pertenecientes a la médula ósea) se observa en los síndromes mieloproliferativos (mielofibrosis, policitemia vera, leucemia mieloide crónica).
  3. Esplenomegalias infiltrativas. Se originan por almacenamiento excesivo de productos metabólicos normales y anormales: enfermedad de Gaucher, de Niemann-Pick, hemosiderosis y amiloidosis.

Interrogatorio

Las esplenomegalias de posible causa congestiva deben guiar a jerarquizar todas las etiologías de hipertensión portal. Será necesario entonces buscar antecedentes sobre ingesta crónica de alcohol, de drogas hepatotóxicas, infecciones virales del hígado (hepatitis), síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva (disnea, edemas generalizados).

Más numerosas son las enfermedades capaces de producir esplenomegalia parenquimatosa, ya sea debido a proliferación de sus elementos celulares normales, o al reemplazo de éstos por células neoplásicas o por células hemoproliferativas.

La proliferación de elementos celulares normales obedece en general a procesos inflamatorios, ya sean infecciosos o no, como las colagenopatías. La búsqueda de infecciones debe dirigirse en primer término a determinar si son agudas o crónicas. En el primer caso al antecedente de ingestión de agua no potable, y la presencia de síntomas gastrointestinales, cardíacos y neurológicos, serán datos importantes para pensar en una fiebre tifoidea. Una evolución con fiebre prolongada o el conocimiento de haberse efectuado estudios angiológicos invasivos, de valvulopatías, drogadicción, cirugía de reemplazo valvular, sugieren una endocarditis bacteriana. Un cuadro febril con algias generalizadas, quebrantamiento del estado general y antecedentes cercanos de cirugía abdominal o ginecológica, instrumentación de vías urinarias o maniobras abortivas no médicas deben alertar sobre la posible presencia de una sepsis.

En caso de sospecharse infecciones de evolución crónica debe jerarquizarse el contacto con enfermos de tuberculosis (noción de foco), y en estas circunstancias la promiscuidad y el bajo nivel socioeconómico son factores predisponentes. Contactos sexuales múltiples y heterogéneos son factores de importancia en la sífilis, mientras que trabajos rurales y en frigoríficos constituyen antecedentes comunes en enfermos de brucelosis. La vivienda y la zona geográfica donde se habita son importantes antecedentes para enfermedad de Chagas y paludismo.

La evidencia de fiebre con múltiples órganos afectados: artritis, poliserositis, lesiones cutáneas, tos, síndrome de Raynaud, sugiere una enfermedad del colágeno (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea). La anemia y la ictericia con esplenomegalia son características de la hemólisis. La presencia de poliadenopatías con hipertemia , pérdida de peso, prurito sin lesiones dérmicas, sudores nocturnos, anemia y diátesis hemorrágica es propia de linfomas y leucemias.

Los quistes y tumores esplénicos benignos no se acompañan, de manifestaciones sistémicas, ya que de presentar síntomas serán consecuencia del crecimiento local (quistes verdaderos o falsos, hemangiomas). Las metástasis de tumores malignos en el bazo son muy raras, y lo más frecuente es que provengan de órganos contiguos como el estómago.

La esplenomegalia acompañada de anemia o de manifestaciones hemorragíparas se observa en aquellos casos en que el parénquima esplénico es reemplazado por células hemopoyéticas, como sucede en los síndromes mieloproliferativos (mielofibrosis, policitemia vera, leucemia mieloide crónica).

Un agrandamiento del bazo por largo tiempo, inexplicable o concomitante con dolores óseos, fundamentalmente en los huesos largos y con dificultad en la marcha, debe llevar a la sospecha de enfermedad de Gaucher, trastorno metabólico que se caracteriza por depósitos e infiltración de glucocerebrósidos en el bazo y por lesiones óseas características. Los niños pequeños con hepatoesplenomegalia y antecedentes de episodios repetidos de infección broncopulmonar pueden ser portadores de una enfermedad de Niemann-Pick. Esta, como la enfermedad de Gaucher, es un trastorno del metabolismo de los glucocerebrósis. El bazo puede agrandarse por infiltración en otras enfermedades sistémicas como la amiloidosis, la histiocitosis y la hemosiderosis.

Esplenomegalia como único hallazgo

  1. Infección crónica
    Enfermedad de Chagas
    Paludismo
  2. Neoplasias
    Linfomas
    Leucemia mieloide crónica
    Carcinomas metastásicos (raramente)
  3. Tumores benignos
    Quistes
    Tumores vasculares (hemangiomas)
  4. Enfermedades metabólicas
    Enfermedad de Gaucher
    Enfermedad de Niemann-Pick
    Amiloidosis
    Hemosiderosis

Esplenomegalia asociada a distintos síndromes clínicos

  1. Fiebre
    • Infección:
      • Bacteriana: endocarditis bacteriana, tuberculosis, sífilis, brucelosis, salmonelosis, sepsis
      • Virósica: mononucleosis infecciosa, hepatitis, rubéola
      • Parasitaria: paludismo, enfermedad de Chagas, toxoplasmosis
      • Por hongos: candidiasis, etc.
    • Colagenopatías:
      • Lupus erimatoso sistémico
      • Artritis reumatoidea y sus variantes
    • Neoplasias.
      • Linfoma de Hodgkin y no Hodgkin
      • Leucemias agudas y crónicas.
  2. Adenopatías
    • Hemopatías malignas: leucemia linfoblástica aguda, leucemia mieloide crónica, leucemia linfoide crónica, linfomas
    • Virosis agudas: mononucleosis infecciosa, rubéola
    • Parasitosis: toxoplasmosis
    • Ingestión de drogas: difenilhidantoína
    • Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis
  3. Anemia
    • Hemopatías malignas: linfomas, leucemia mieloide crónica, leucemia linfoide aguda
    • Síndromes mielodisplásicos: policitemia
    • Anemias hemolíticas (talasemias)
    • Infección crónica
    • Endocarditis bacteriana
    • Colagenopatías (lupus eritematoso sistémico)
    • Púrpura trombocitopénica idiopática
  4. Hepatomegalia
    • Hepatopatías crónicas: cirrosis, síndrome de Budd-Chiari, hepatitis crónica activa
    • Infecciones: sepsis de cualquier causa
    • Hemopatías malignas: linfomas, leucemia mieloide crónica
    • Enfermedades metabólicas: hemocromatosis, Gaucher, etc
  5. Ictericia
    • Hepatopatía crónica
    • Anemia hemolítica
  6. Edemas
    • Síndrome ascítico-edematoso (cirrosis hepática)
    • Síndrome de Budd-Chiari
    • Insuficiencia cardíaca congestiva

Metodología de estudio

En todos los enfermos es necesario efectuar una serie de estudios llamados de rutina.
El médico clínico dispone de tres instrumentos para encaminarse al diagnóstico de una enfermedad: el laboratorio, los métodos de diagnóstico por imágenes y la histopatología. Con ellos se debe seguir un ordenamiento que generalmente culmina en el estudio biópsico.

Datos que deben obtenerse inicialmente en todos los pacientes con esplenomegalia

Hemograma completo
Eritrosedimentación
Glucemia
Uremia
Uricemia
Colesterolemia
Proteinograma por electroforesis
Transaminasas (glutámico-oxalacética y glutámico-pirúvica)
Fosfatasa alcalina
Bilirrubinemia
Tiempo de protrombina
Orina completa
Telerradiografía de tórax (frente y perfil)

Infecciones. El laboratorio de bacteriología, a través de los múltiples cultivos que pueden realizarse, es la clave en la mayor parte de los casos. En ciertas infecciones cuyo agente etiológico es difícil de aislar por diversas causas, la búsqueda de anticuerpos circulantes y pruebas serológicas específicas pueden dar indicios sobre el agente productor de la enfermedad (enfermedad de Chagas, hepatitis A y B). Los métodos de diagnóstico por imágenes no establecen un diagnóstico de causa o etiológico; sólo aportan información como tamaño, densidad, localización, órganos comprometidos (radiografía de tórax en la tuberculosis, ecocardiografía en la endocarditis bacteriana, tomografía axial computada en abscesos hepáticos, etc.).
La histopatología no es un elemento de primera necesidad en estos casos, y su uso se limita en la práctica al diagnóstico de ciertas infecciones por microorganismos oportunistas o en casos de infecciones resistentes al tratamiento antibiótico en que no se conoce el agente productor. Otras veces una biopsia quirúrgica mostrará inesperadamente una infección crónica tuberculosa o micótica que no había sido sospechada.

Colagenopatías. Los anticuerpos antinucleares (factor antinúcleo, anti DNA, células LE) y el factor reumatoideo son importantes en el lupus eritematoso sistémico y en la artritis reumatoidea. El descenso del complemento (total y fracciones) se observa en pacientes portadores de lupus eritematoso sistémico y nefritis activa.
Entre los métodos de diagnóstico por imágenes es de utilidad la radiología ósea, que muestra lesiones típicas en extremidades y grandes articulaciones en pacientes con artritis reumatoidea.
El estudio biópsico confirmará, en el lupus eritematoso sistémico, la presencia de vasculitis en la piel y el músculo y las lesiones glomerulares características a nivel del riñón. En el caso de afecciones articulares, la biopsia aclarará la etiología si demuestra el clásico fenómeno inflamatorio llamado "panus", típico de la artritis reumatoidea.

Neoplasias. Los métodos de diagnóstico por imágenes son útiles pues detectan lesiones que ocupan espacio, y permiten conocer su existencia, límites y tamaño, junto con otras probables localizaciones que cursen en forma asintomática. El centellograma resulta adecuado para estudiar las lesiones neoplásicas del esqueleto. La tomografía axial computada es útil para detectar lesiones intracraneales, en el mediastino y la cavidad abdominal. La ecografía de abdomen cumple similares funciones que la tomografía axial computada, con menor resolución de imágenes pero a un costo considerablemente inferior. La radiología convencional proporciona un razonable poder de resolución para los campos pulmonares y es útil en el estudio de ganglios linfáticos abdominales por medio de la linfografía.
La biopsia de tejidos es el único medio para confirmar la presencia de una neoplasia, ya que ningún otro estudio puede reemplazarla en el diagnóstico de estas enfermedades.

Enfermedades de la sangre. El rol del laboratorio es fundamental ya que el diagnóstico de muchas enfermedades hematológicas, principalmente anemias, depende de un estudio morfológico dado por el examen directo con el microscopio. Otros exámenes como la medición del hierro sérico, la electroforesis de la hemoglobina, la determinación de hemosiderina en orina y de las haptoglobinas séricas, y las carencias de vitaminas B12 y de ácido fólico sirven para diagnosticar cuadros de ferropenias, talasemia, anemia hemolítica y anemia megaloblástica. La biopsia de médula ósea es importante ya que la mayor parte de las alteraciones capaces de producir anomalías en algunas de las series sanguíneas se originan o repercuten sobre ella.
La obtención de material de médula ósea es de extrema necesidad para proceder al estudio de inmunohistoquímica y de citogenética, absolutamente necesarios para diagnóstico diferencial de leucemias agudas y para confirmar alteraciones citogenéticas típicas (cromosoma Philadelfia) en leucemias crónicas.

Enfermedades metabólicas. Se llega al diagnóstico por biopsia. Debe tenerse la precaución de pedir una tinción con rojo Congo si se desea investigar amiloidosis.

Enfermedades que producen congestión esplénica. Los exámenes de laboratorio que resultan de alguna utilidad son los estudios funcionales hepáticos, y de antígenos y anticuerpos para virus de las hepatitis A y B, todos destinados a detectar una hepatopatía crónica o una hepatitis de origen viral.
La radiología convencional (seriada gastroduodenal) puede mostrar várices esofágicas como manifestación de una hipertensión portocava. La esplenoportografía mide la presión capilar en el circuito portal. La ecografía, la centellografía hepatoesplénica y la tomografía axial computada de abdomen pueden mostrar retracción hepática con áreas de distinta densidad parenquimatosa en el caso de cirrosis y esplenomegalia.
La tomografía axial computada en su modo multislice muestra en reconstrucción 3D los vasos sanguíneos arteriales y venosos con gran definición siendo útil para definir causas vasculares de esplenomegalia (trombosis, embolias).
La tomografía por emisión de positrones con fusión de imágenes utilizando fluoruro de glucosa permite utilizar imágenes de captación de dicho trazador (sólo captado por tejidos patológicos, neoplasias, inflamación por otras causas) y fusionarlas con imágenes obtenidas por tomografía. Este método está aprobado para diagnóstico de extensión de enfermedad de Hodgkin y otros linfomas, también es muy útil para evaluar respuesta al tratamiento.
En el marco de una esplenomegalia sin causa aparente, la aparición de áreas hipermetabólicas en el bazo son sugestivas de patología neoplásica, posiblemente linfoma.
La esplenomegalia puede ser vista como parte de un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva, pero en esos casos el diagnóstico es eminentemente clínico.

Ingestión de drogas o fármacos. Debe jerarquizarse el antecedente de ingestión de ciertos fármacos como difenilhidantoína capaces de producir cambios en el sector hematopoyético.

Estudios a solicitar según la orientación proporcionada por el examen clínico y las determinaciones iniciales.

  1. Infecciones
    1. Cultivos: de sangre, orina, heces, fauces, secreciones varias. Examen parasitológico de materia fecal.
    2. Serología: para hongos, virus, bacterias y parásitos. Anticuerpos circulantes.
    3. Biopsia: para cultivo y tinciones específicas.
    4. Métodos de diagnóstico por imágenes: permiten localizar lesiones y ayudan a planificar la terapéutica.
    5. Laboratorio: factor antinúcleo (FAN), anti-DNA, células LE, complemento (C3-C4), prueba de látex, inmunoelectroforesis sérica y urinaria.
  2. Colagenopatías
    1. Biopsia: detección de lesiones típicas en piel, vasos, riñón, sinovial.
    2. Métodos de diagnóstico por imágenes: resultan de escasa utilidad.
    3. Laboratorio: examen de sangre periférica por un hematólogo. Proteinograma por electroforesis (sérica y urinaria). Valoración inmunológica por tests cutáneos: PPD, candidina, dinitroclorobenceno.
  3. Neoplasias
    1. Biopsia: estudio anatomopatológico, Estudios citogenéticos en cultivos. Anticuerpos monoclonales. Técnicas de inmunohistoquímica.
    2. Métodos de diagnóstico por imágenes: son complementarios entre sí. Evalúan localización y extensión de la enfermedad.
  4. Enfermedades de la sangre
    1. Laboratorio: hemograma por un hematólogo. Estudios sobre el metabolismo del hierro. Test del guayaco. Hemosiderina en orina. Electroforesis de la hemoglobina. Acido fólico y vitamina B12.
    2. Biopsia: para confirmar un diagnóstico (médula ósea).
    3. Métodos de diagnóstico por imágenes: estudio radiosotópico de vida media eritrocitaria y plaquetaria.
  5. Enfermedades metabólicas
    1. Biopsia: de hueso e hígado para Gaucher y Niemann-Pick. De mucosa para hemocromatosis y tinción con rojo Congo para amiloidosis.
    2. Métodos de diagnóstico por imágenes: radiografías óseas. Ultrasonografía. Centellogramas. Tomografía axial computada.
    3. Laboratorio: pruebas funcionales hepáticas. Estudios virológicos para hepatitis.
  6. Congestivas
    1. Biopsia: hepática (descartar hepatopatías).
    2. Métodos de diagnóstico por imágenes: radiografía seriada esofagogastroduodenal. Esofagogastroduodenoscopia y pruebas manométricas. Esplenoportografía. Radiografía de tórax. Radiocardiograma. Ecografía cardíaca y de grandes vasos.
  7. Por drogas
    1. Laboratorio: pruebas funcionales hepáticas. Estudios para anemia hemolítica (haptoglobinas, lacticodeshidrogenasa 1-2, etc.).
    2. Biopsia: hepática.

Bibliografía

Bonnadona, G. et al.: Current Diagnosis and treatment of Malignant Lymphomas. Bristol Myers Co., Bristol, 1979.
Di Fiore, M.: Diagnóstico Histológico. El Ateneo. Buenos Aires, 1986.
Eichner, E.R. and Whitfield, Ch.: Splenomegaly: an algorithmic approach to diagnosis. JAMA, 246:2858, 1981.
Videbaek, A. et al.: The spleen in health and disease. Yearbook, Chicago, 1982.