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English Dr. Julio Libman
Embora o retardo de crescimento ou a baixa estatura não possam ser definidos de forma absoluta, uma criança é considerada baixa quando sua altura está abaixo do terceiro percentil, o que corresponde a aproximadamente dois desvios-padrão da média normal. Ao dizer que está abaixo do terceiro percentil, indica-se que, de cada cem crianças normais da mesma idade, sexo e raça, três são mais baixas, ou seja, são noventa e sete com as mais altas estatura.
Fisiologia e patologia vegetal
O crescimento normal é o resultado da interação de numerosos fatores intrínsecos e extrínsecos sobre a capacidade geneticamente determinada de crescimento próprio das células do organismo. O braço curto do cromossomo X e os autossomos são portadores de determinantes genéticos de crescimento. A nutrição adequada é essencial para o crescimento e maturação somática ideais. Fontes de energia, calorias totais e suprimento de oxigênio parecem ser fatores críticos para a multiplicação celular; A ingestão de proteínas deve ser adequada em termos de quantidade total e fornecimento de aminoácidos essenciais. As vitaminas A e D são importantes fatores de crescimento, como alguns metais, por seu papel como cofatores da atividade enzimática. A ação das enzimas requer, por outro lado, a manutenção do pH em nível ótimo. A atividade neuromuscular normal é necessária para o desenvolvimento do membro. O nível geral de atividade provavelmente influenciará o crescimento. Diferentes hormônios atuam como catalisadores essenciais para o desenvolvimento normal e harmônico do crescimento. Nesse sentido, vale destacar a ação da somatotrofina, dos hormônios tireoidianos, da insulina e dos esteroides sexuais, que teriam algum papel na aceleração do crescimento que ocorre na puberdade. A ação da somatotrofina é mediada pelas somatomedinas, polipeptídeos produzidos no fígado e provavelmente em outros tecidos onde atuariam localmente, e cujos níveis seriam igualmente dependentes de outros hormônios e do estado geral de nutrição. mantendo o pH no nível ideal. A atividade neuromuscular normal é necessária para o desenvolvimento do membro. O nível geral de atividade provavelmente influenciará o crescimento. Diferentes hormônios atuam como catalisadores essenciais para o desenvolvimento normal e harmônico do crescimento. Nesse sentido, vale destacar a ação da somatotrofina, dos hormônios tireoidianos, da insulina e dos esteroides sexuais, que teriam algum papel na aceleração do crescimento que ocorre na puberdade. A ação da somatotrofina é mediada pelas somatomedinas, polipeptídeos produzidos no fígado e provavelmente em outros tecidos onde atuariam localmente, e cujos níveis seriam igualmente dependentes de outros hormônios e do estado geral de nutrição. mantendo o pH no nível ideal.
Interrogatório
Quando o médico é consultado por um problema de baixa estatura, sua primeira tarefa é determinar se o quadro é real ou imaginário, se está abaixo do terceiro percentil para a idade e sexo correspondentes e se houve diminuição da velocidade de crescimento, que pode ser determinado pelo tamanho das roupas, pela comparação com irmãos ou companheiros, e com menos frequência na prática, por medidas diretas. A maioria dos pacientes com baixa estatura não tem doenças demonstráveis, sejam endócrinas ou outras. A causa, quando detectável, pode ser determinada por características clínicas e exames complementares. Atenção particular deve ser dada à história familiar de crescimento e desenvolvimento puberal, evolução da gravidez, peso e altura ao nascer.
Embora o crescimento longitudinal seja o mais facilmente observável, é essencial, como já mencionado, considerar as proporções corporais, característica de maturação, desenvolvimento dentário e maturação esquelética. A altura final a ser alcançada depende obviamente não apenas da taxa de crescimento, mas também de sua duração; portanto, a altura deve ser avaliada com base na maturidade óssea (idade óssea).
As características clínicas que podem ser observadas e que podem estar associadas à baixa estatura são mostradas na Figura 22-1.
Exame físico
Medição do paciente: A avaliação adequada e correta da altura e da taxa de crescimento são essenciais no estudo dos distúrbios do crescimento. As medidas devem ser realizadas sempre com a mesma técnica: descalço e na posição correta, em pé em “posição de atenção”, calcanhares quase juntos, tocando o mesmo plano vertical com a região glútea, ombros e occipital, músculos abdominais retos e os borda inferior da órbita no plano horizontal passando pelo conduto auditivo externo. As medições devem ser feitas aproximadamente ao mesmo tempo para evitar variações diurnas resultantes de alterações posturais e esmagamento vertebral. A diminuição da altura entre as primeiras horas da manhã e as últimas horas da tarde é, em média, de 15 milímetros. Os resultados obtidos em intervalos regulares de três meses, e por períodos de pelo menos um ano, são comparados com os de uma população controle da mesma idade e sexo usando gráficos especiais; Dessa forma, é possível obter uma curva de crescimento longitudinal do paciente naquele período, bem como observar desvios em relação ao percentil inicial.
Proporções corporais: O segmento inferior do esqueleto, medido em posição ereta, é definido como a distância entre a borda superior da sínfise púbica ao chão, enquanto o segmento superior é obtido subtraindo-se o inferior da altura total. As proporções do corpo mudam com o crescimento. Ao nascer, os membros são relativamente curtos e, portanto, há uma proporção de aproximadamente 1,70 entre os segmentos corporais superior (distância vértice-púbis) e inferior (distância púbis-planta). Entre os 9 e 10 anos, o crescimento proporcionalmente maior dos membros torna essa proporção 1, permanecendo constante na vida adulta. Existem tabelas especiais que indicam as proporções normais para cada idade e sexo. Um paciente apresenta um retardo de crescimento harmônico quando, tendo baixa estatura,
Um exemplo a esse respeito são pacientes com déficit genético ou por falta de somatotrofina. Ao contrário, o retardo do crescimento desarmônico implica na manutenção de proporções mais infantis, correspondendo a uma idade cronológica mais jovem. Exemplos disso são hipotireoidismo, acondroplasia e raquitismo hipofosfatêmico.
Peso: Existem gráficos que relacionam o peso à idade cronológica. Se o crescimento for prejudicado pela desnutrição, na doença celíaca, por exemplo, é provável que o peso diminua ainda mais do que a altura.
Maturação dos traços: A configuração da fácies é um indicador importante do grau de maturidade. Por exemplo, o crescimento da raiz do nariz diminui durante a infância no hipotireoidismo e explica a fácies caracteristicamente imatura das glândulas hipotireoides infantis de um determinado período de evolução. Este parâmetro pode ser avaliado medindo a distância interorbital.
Desenvolvimento dentário: O processo de crescimento dentário pode ser avaliado por inspeção direta ou por radiografias. Tanto a dentição primária quanto a secundária são afetadas por fatores semelhantes aos que influenciam a maturidade óssea.
Causas da baixa estatura
Elas estão listadas na Tabela 22-1.
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Tabela 22-1. Causas de baixa estatura.
o Diabetes mellitus mal controlada o Hipotireoidismo o Síndrome de Cushing o Precocidade sexual com fusão epifisária início de o Puberdade precoce verdadeira o Pseudopuberdade precoce o Pseudohipoparatiroidismo o Hipopituitarismo o Deficiência somatotroinIsolado o Panhipopituitarismo o Nanismo de Laron o Doençade de Addison o Molécula alterada de somatotrofina com diminuição da atividade biológica 2. Atraso constitucional do crescimento e desenvolvimento puberal 3. Estatura baixa geneticamente determinada 4. Doenças crônica sistêmicas
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Considerando as etiologias de baixa estatura como um todo, as causas endócrinas são as menos frequentes. Mesmo levando em consideração aquelas crianças com estatura abaixo do terceiro percentil, ou com taxa de crescimento abaixo do normal (média anual de 5 a 8 centímetros de 3 a 12 anos), o que leva a um desvio progressivo da curva de crescimento fisiológico, apenas um uma porcentagem muito pequena terá uma deficiência de somatotrofina demonstrável. Além da tendência ao acúmulo de gordura, devido à falta de ação lipolítica do hormônio do crescimento, os pacientes com deficiência isolada desse hormônio costumam apresentar micropênis e voz aguda devido à hipoplasia laríngea. As idades estatural e óssea sofrem um atraso semelhante. Raramente ocorrem episódios de hipoglicemia, devido à ausência do efeito hipoglicemiante da somatotrofina. Sua deficiência pode ser acompanhada por diminuição da produção de outros hormônios antero-hipofisários, no caso de tumores, ou por Insuficiência idiopática (autoimune?). Os sintomas neurológicos, como dores de cabeça e distúrbios do campo visual, geralmente são os primeiros sinais de um adenoma, craniofaringioma ou outros tumores, enquanto o retardo do crescimento é a primeira manifestação na forma idiopática.
Outros distúrbios endócrinos podem estar associados a baixa altura, incluindo diabetes mellitus descompensado cronicamente (a insulina é essencial para o crescimento) e insuficiência adrenal crônica. O excesso de glicocorticóides endógenos por hiperplasia ou tumores adrenais, ou exógenos por administração crônica, responsável pela síndrome de Cushlng, é de baixa estatura, que é produzida por múltiplos mecanismos, como ação catabólica sobre proteínas e inibição da secreção de somatotrofina e produção de somatomedina. Pacientes com hipotireoidismo podem se apresentar ao consultório com ganho de peso devido à infiltração de mixedema, diminuição da taxa de crescimento e baixa estatura. O hipotireoidismo causa um atraso maior na idade óssea do que na estatura.
Qualquer doença geral crônica pode resultar em diminuição do crescimento, tanto no recém-nascido quanto na criança ou adolescente. O retardo do crescimento intrauterino pode limitar a altura máxima, embora a taxa de crescimento pós-natal seja normal, especialmente se o peso ao nascer for inferior a 2,5 kg. A hipóxia determinada por doenças cardiopulmonares pode diminuir a resposta do tecido às quantidades normais de hormônio circulante. Os níveis de somatomedina podem estar abaixo do normal em pacientes com doença hepática grave, e inibidores da somatomedina podem estar presentes na circulação em pacientes com doença renal mal controlada e nefropatia e diabetes mellitus. Estados de desnutrição crônica podem contribuir para a baixa produção desse último hormônio. Uma forma rara e reversível de hipopituitarismo funcional é o nanismo psicossocial, ou síndrome de privação materna, que ocorre em circunstâncias de relacionamento anormal entre pais e filhos e que melhora com a remoção da criança do ambiente familiar adverso. As síndromes de má absorção podem, às vezes, não ser clinicamente muito evidentes e, em tais casos, estudos especiais são necessários para detectá-las.
A maioria das condrodistrofias e aberrações esqueléticas que causam baixa estatura produzem uma imagem desproporcional de nanismo. As anomalias cromossômicas frequentemente apresentam um fenótipo característico, como pode ser visto na síndrome de Tumer, alteração geneticamente determinada e caracterizada por agenesia ovariana com deleção de um cromossomo X (cariótipo 45 XO) e ausência de cromatina nuclear (corpúsculo Barr negativo). Pode haver formas incompletas com mosaicismo (XG / XX, XO / XXX, XO / XX / XXX), caso em que a cromatina pode ser positiva. A síndrome de Tuner se apresenta com baixa estatura, falta de desenvolvimento puberal com amenorreia primária, colo do esfíncter devido à existência de prega acrômio mastóidea, valga ulna, edema do dorso da mão, quarto metacarpo curto, implantação baixa do pavilhão auricular, coarctação da aorta e rins em ferradura.
Metodologia do estudo
Avaliação de um menino que consulta por baixa estatura exige a exclusão de doenças sistêmicas primeiro e, no caso de uma menina, disgenesia gonadal ou síndrome de Tuner. Após uma cuidadosa história e avaliação clínica, uma série de exames será solicitada: hemograma completo, ingestão, ureia, creatinina, proteinograma, calcemia, fosfatemia, fosfatase alcalina, ionograma sanguíneo, glicemia, urina completa e cromatina nuclear em um estendido de célula da mucosa jugal e leucócitos polimorfonucleares. Os estudos radiológicos incluem uma radiografia de crânio de rosto e perfil, com foco na sela túrcica, e uma placa de mão e punho para determinar a idade óssea.
A avaliação endocrinológica inclui a quantificação da tiroxina (T4) e do hormônio estimulador da tireoide (TSH) e, se o quadro clínico for justificado, da somatomedina e teste de estímulo para determinação da reserva somatotrófica. A seguir, será feita referência à idade óssea e à quantificação do hormônio do crescimento e somatomedina.
Existem vários métodos para avaliar a maturação óssea. O mais utilizado é o método do atlas de Greulich e Pyle, que avalia uma radiografia ântero-posterior da mão e punho esquerdos. A maturidade do esqueleto é expressa como idade óssea ou idade esquelética. A idade óssea é aquela em que o grau de maturação óssea observado seria típico. A radiografia também pode revelar a presença inesperada de distrofias ósseas ou distúrbios de ossificação.
Cada núcleo de ossificação aparece em uma certa idade. Assim, por exemplo, os recém-nascidos apresentam em 100% dos casos o núcleo de Béclard na extremidade inferior do fêmur e em 80% o núcleo do cuboide. O pisiforme surge aos 11 anos nos homens e aos 9 anos nas mulheres. A idade óssea atrasada é observada no hipotireoidismo, deficiência de somatotrofina, estados de desnutrição e crescimento idiopático e retardo puberal. Nessa tabela, que se observa quase que exclusivamente em homens, observa-se uma taxa de crescimento mais lenta do que o normal, que se prolonga por mais tempo, com desenvolvimento puberal tardio, mas normalmente, assim como altura final.
Plasma somatotrophin. Uma única dosagem de somatotrofina plasmática não tem valor no diagnóstico de hiposomatotrofismo, pois pode haver ampla sobreposição de valores entre pessoas normais e pacientes com hipopituitarismo, não havendo limite preciso entre os dois grupos. Nesses casos, vários estímulos devem ser utilizados, os quais, agindo hipotalamicamente, liberam somatotrofina. Devem ser realizados dois testes diferentes, uma vez que um indivíduo normal pode responder a um tipo de estímulo e não a outro, e o mesmo estímulo pode ou não responder em ocasiões diferentes.
Teste de hipoglicemia de insulina e teste de l-dopa. Em condições normais, a hipoglicemia e a L-dopa levam ao aumento da somatotrofina, o que não ocorre nos casos de deficiência deste último hormônio.
Somatomedina C. Esse peptídeo, produzido no fígado por ação somatotrófica, pode ser medido por radioimunoensaio. Na interpretação dos resultados, é necessário levar em consideração a idade do paciente.