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English Mario Brown Arnold
É aceito que o baço, além de ser a sede de inúmeras doenças, também desempenha uma ampla gama de funções.
Anatomia e fisiologia
O baço é um órgão sólido de 7,5 cm de largura x 12 cm de comprimento, com peso médio de 150-180 g. Localiza-se no abdômen, na célula subfrênica esquerda, de forma que é difícil de palpar em condições semiológicas normais. É por isso que qualquer palpação franca do baço sugere um aumento de tamanho com uma provável patologia. Esse órgão só fica evidente quando seu volume aumenta cerca de 40% acima do tamanho normal.
Do ponto de vista histológico, consiste em uma cápsula, uma conjuntiva difusa e uma estrutura de trabéculas que entram no hilo do órgão. O interior é constituído por folículos linfoides que são linfoblastos em seu centro e linfócitos na periferia, formando a polpa branca em oposição às demais, que por sua coloração vermelha viscosa é denominada polpa vermelha. Este último integra a maior parte do parênquima esplênico e é formado pelos cordões de Billroth e pelos seios venosos que os limitam. As células mononucleares nos cordões de Billroth são chamadas de esplenócitos e são células reticulares histiocíticas. A circulação arterial é fornecida pela artéria esplênica, que se ramifica para alimentar os seios venosos e os cordões de Billroth, drenando para a veia esplênica e fluindo para a circulação portal.
É um órgão linfoide que participa da formação de anticorpos. Essa função parece ser mais importante em crianças do que em adultos, pois a esplenectomia aumenta a incidência de infecções bacterianas nas primeiras. A destruição dos glóbulos vermelhos envelhecidos ocorre no baço e é chamada de hemocaterese.
Um terço das plaquetas circulantes, as mais novas, são retidas na circulação esplênica; isso só terá repercussões nos casos de esplenomegalia, manifestando-se clinicamente como trombocitopenia, pois quanto maior o tamanho esplênico, maior o volume de plaquetas aprisionadas.
Durante a vida embrionária, o baço tem uma função hematopoiética, que apenas "potencialmente" persiste na idade adulta e pode se tornar aparente em distúrbios funcionais da medula óssea. Nessas circunstâncias, o baço pode retomar sua função de formação de células sanguíneas em um suplemento intenso denominado hematopoese extramedular.
Fisiopatologia
As condições do baço são evidenciadas por um aumento no tamanho denominado esplenomegalia.
Qualquer causa que origina congestão da circulação esplênica e qualquer estímulo que produza proliferação, substituição ou infiltração dos elementos linforreticulares da polpa branca e dos cordões de Billroth será a causa da esplenomegalia. A esplenomegalia pode ser originada por vários mecanismos: A vários mecanismos de esplenomegalia.
- Esplenomegalia congestiva. São observados sempre que há aumento da pressão na circulação portal, como na síndrome de Banti (insuficiência cardíaca congestiva, cirrose hepática, trombose portal ou esplênica etc.).
- Esplenomegalia parenquimatosa. Resultam da proliferação de elementos celulares normais, neoplásicos ou hemopoiéticos. A proliferação de elementos celulares normais é observada em processos inflamatórios: infecções agudas (febre tifoide, sepse, endocardite bacteriana, mononucleose), infecções crônicas (tuberculose, sífilis, brucelose, histoplasmose, malária, Chagas) e outras doenças não infecciosas como o colágeno doenças (lúpus eritematoso, artrite reumatoide, sarcoidose), anemias hemolíticas e em roxos trombocitopênicos e idiopáticos. As neoplasias produzem proliferação e infiltração de elementos celulares atípicos; os mais frequentes são linfomas e leucemias.
- Esplenomegalias infiltrativas. São causados pelo armazenamento excessivo de produtos metabólicos normais e anormais: doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick, hemossiderose e amiloidose.
Interrogação
As esplenomegalias de possível causa congestiva devem orientar a hierarquia de todas as etiologias de hipertensão portal. Será então necessário pesquisar história de ingestão crônica de álcool, drogas hepatotóxicas, infecções virais do fígado (hepatite), sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (dispneia, edema generalizado).
Mais numerosas são as doenças capazes de produzir esplenomegalia parenquimatosa, seja pela proliferação de seus elementos celulares normais, seja pela substituição destes por células neoplásicas ou hemoproliferativas.
A proliferação de elementos celulares normais geralmente se deve a processos inflamatórios, infecciosos ou não, como as colagenopatias. A pesquisa de infecções deve ser direcionada primeiro para determinar se são agudas ou crônicas. No primeiro caso, a história de ingestão de água não potável e a presença de sintomas gastrointestinais, cardíacos e neurológicos serão dados importantes para se pensar na febre tifoide. Evolução com febre prolongada ou o conhecimento da realização de estudos angiológicos invasivos por doença valvar, drogadição, cirurgia de troca valvar, sugerem endocardite bacteriana. Uma condição febril com cólicas generalizadas, comprometimento do estado geral e uma história próxima de cirurgia ginecológica, instrumentação de vias urinarias ou manobras abortivas não medicas deve alertar uma presença de sepse.
Na suspeita de infecções crônicas, o contato com pacientes com tuberculose deve ser classificado (noção de foco), sendo que nessas circunstâncias a promiscuidade e o baixo nível socioeconômico são fatores predisponentes. Contatos sexuais múltiplos e heterogêneos são fatores importantes na sífilis, enquanto empregos rurais e frigoríficos são antecedentes comuns em pacientes com brucelose. A casa e a área geográfica onde é habitada são antecedentes importantes da doença de Chagas e da malária.
Evidência de febre com múltiplos órgãos afetados: artrite, polisserosite, lesões cutâneas, tosse, síndrome de Raynaud, sugere uma doença do colágeno (lúpus sistêmicos, artrite reumatoide). Anemia e icterícia com esplenomegalia são características da hemólise. A presença de poli adenopatias com hipertermia, emagrecimento, prurido sem lesões cutâneas, sudorese noturna, anemia e diátese hemorrágica é típica de linfomas e leucemias.
Os cistos e tumores esplênicos benignos não são acompanhados de manifestações sistêmicas, pois se apresentarem sintomas serão decorrentes de crescimento local (cistos verdadeiros ou falsos, hemangiomas). As metástases de tumores malignos do baço são raras, na maioria das vezes de órgãos adjacentes, como o estômago.
A esplenomegalia acompanhada de anemia ou manifestações hemorrágicas é observada nos casos em que o parênquima esplênico é substituído por células hemopoiéticas, como nas síndromes mieloproliferativas (mielofibrose, policitemia vera, leucemia mieloide crônica).
Um aumento inexplicável ou concomitante do baço com dor óssea, principalmente nos ossos longos e com dificuldade para andar, deve levar à suspeita de doença de Gaucher, um distúrbio metabólico caracterizado por depósitos e infiltração de glicocerebrídeos no baço e lesões ósseas características. Crianças pequenas com hepatoesplenomegalia e história de episódios repetidos de infecção bronco pulmonar podem ser portadoras da doença de Niemann-Pick. Isso, como a doença de Gaucher, é um distúrbio do metabolismo da glicocerebrose. O baço pode ser aumentado por infiltração em outras doenças sistêmicas, como amiloidose, histiocitose e hemossiderose.
Esplenomegalia como único achado
- Infecção crónica
o Doença de Chagas
o Malária
- Neoplasias
o Linfomas
o Leucemia mieloide crônica
o Carcinomas metastáticos (raramente)
- Os tumores benignos
o Cistos
o Tumores vasculares (hemangiomas)
- Doenças Metabólicas
o Doençasde Gaucher
o Doença de Niemann-Pick
o Amiloidose
o Hemossiderose
Esplenomegalia associada com diferentes síndromas clínicos
- Febre
- Infecção:
o Bacteriana: bacteriana endocardite, tuberculose, sífilis, brucelose, sepse salmonelose.
o Virótica: mononucleose infecciosa, hepatite, rubéola. Infecção por IH.
o Parasitários: malária, doença de Chagas, toxoplasmose
o Fungos: candidíase, etc.
- Colagenopatias:
o Lúpus eritematoso sistêmico
o Artrite reumatoide e suas variantes
Neoplasias
o Linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin
o Leucemias agudas e crônicas
- Adenopatias
o Doenças sanguíneas malignas: leucemia linfoblástica aguda, leucemia mieloide crônica, leucemia linfoide crônica, linfomas
o Vírus agudos: mononucleose infecciosa, rubéola
o Parasitose: toxoplasmose
o Ingestão de drogas: difenilhidantoína
o Doenças granulomatosas: sarcoidose
- Anemia
o Malignos doenças do sangue: linfomas, leucemia mielóide crónica, aguda linfóide leucemia
o Síndromes mielodisplásicas: policitemia
o Hemolíticas anemias (talassemia)
o Infecção crónica
o Endocardite bacteriana
o Collagenopathies (lúpus eritematosos sistémico)
o Púrpura trombocitopenia idiopática
- Hepatomegalia
o Doença crônica hepática: cirrose, síndrome de Budd-Chiari, hepatite crônica ativa
o Infecções: sepse de qualquer causa
o Doenças malignas do sangue: linfomas, leucemia mieloide crônica
o Doenças metabólicas: hemocromatose, Gaucher, etc.
- Icterícia
o Doença hepática crônica
o Anemia hemolítica
- Edema
o Síndrome-Ascite edematoso (fígado cirrose)
o Síndrome de Budd-Chiari
o Insuficiência cardíaca congestiva
Metodologia do estudo
Em todos os pacientes é necessário realizar uma série dos chamados estudos de rotina.
O médico clínico dispõe de três instrumentos para orientar o diagnóstico de uma doença: o laboratório, os métodos de imagem e a histopatologia. Com eles, deve-se seguir um caminho que geralmente culmina no estudo da biópsia.
Os dados a serem obtidos inicialmente em todos os pacientes com esplenomegalia
Hemograma completo
Eritrosedimentação
Glicemia
Uremia
Uricemia
Colesterolemia
Proteinograma electroforeticamente
Transaminases (oxalacético glutâmico e glutâmico-pirúvica)
Fosfatase Alcalina
Bilirrubinemia
Protrombina
Urina completa
Telerradiografia de tórax (frente e de perfil)
Infecções. O laboratório de bacteriologia, através das múltiplas culturas que podem ser realizadas, é a chave na maioria dos casos. Em certas infecções cujo agente etiológico é de difícil isolamento por várias causas, a busca de anticorpos circulantes e testes sorológicos específicos podem dar pistas sobre o agente causador da doença (doença de Chagas, hepatites A e B e também HIV). Os métodos de imagem não estabelecem uma causa ou diagnóstico etiológico; fornecem apenas informações como tamanho, densidade, localização, órgãos envolvidos (radiografia de tórax em tuberculose, ecocardiografia em endocardite bacteriana, tomografia axial computadorizada em abscessos hepáticos, etc.).
A histopatologia não é um elemento essencial nesses casos, e seu uso se limita na prática ao diagnóstico de certas infecções por microrganismos oportunistas ou em casos de infecções resistentes ao tratamento com antibióticos em que o agente produtor é desconhecido. Outras vezes, a biópsia cirúrgica mostrará inesperadamente uma infecção tuberculosa ou fúngica crônica da qual não havia suspeita.
Colagenopatias. Os anticorpos antinucleares (fator antinuclear, ante DNA, células LE) e o fator reumatoide são importantes, lúpus eritematoso sistêmico e na artrite reumatoide. A diminuição do complemento (total e frações) é observada em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e nefrite ativa.
Entre os métodos de diagnóstico por imagem, a radiografia óssea, que mostra lesões típicas de extremidades e grandes articulações em pacientes com artrite reumatoide, é útil.
O estudo da biópsia irá confirmar, o lúpus eritematoso sistêmico, a presença de vasculite na pele, músculo e as lesões glomerulares características ao nível dos rins. No caso de doenças articulares, a biópsia esclarecerá a etiologia se demonstrar o clássico fenômeno inflamatório denominado "pannus", típico da artrite reumatoide.
Neoplasias. Os métodos de imagem são úteis porque detectam lesões que ocupam espaço e nos permitem saber sua existência, limites e tamanho, além de outras prováveis localizações assintomáticas. A cintilografia é adequada para estudar lesões neoplásicas do esqueleto. A tomografia axial computadorizada é útil para detectar lesões intracranianas, no mediastino e na cavidade abdominal. Imagens de todo o corpo entre elas. A ultrassonografia abdominal desempenha funções semelhantes à tomografia axial computadorizada, com menor resolução de imagem, mas a um custo consideravelmente menor. A radiologia convencional fornece um poder de resolução razoável para os campos pulmonares e é útil no estudo de linfonodos abdominais usando linfografia, mas esse método foi completamente substituído por tomografia computadorizada e PET-CT.
A biópsia de tecido é a única forma de confirmar a presença de uma neoplasia, pois nenhum outro estudo pode substituí-la no diagnóstico dessas doenças.
Doenças do sangue. O papel do laboratório é fundamental, uma vez que o diagnóstico de muitas doenças hematológicas, principalmente as anemias, depende de um estudo morfológico feito por exame direto ao microscópio. Outros exames, como dosagem de ferro sérico, eletroforese de hemoglobina, determinação de hemossiderina na urina e haptoglobinas séricas e deficiências de vitaminas B12 e ácido fólico, servem para diagnosticar deficiência de ferro, talassemia, anemia hemolítica e anemia. megaloblástico. A biópsia da medula óssea é importante, pois a maioria das alterações capazes de produzir anormalidades em algumas séries de sangue tem origem ou a afeta.
A obtenção do material da medula óssea é extremamente necessária para prosseguir com o estudo da imunoistoquímica e citogenética, absolutamente necessária para o diagnóstico diferencial das leucemias agudas e para confirmar as alterações citogenéticas típicas (cromossomo de Filadélfia) nas leucemias crônicas.
Doenças metabólicas. O diagnóstico é feito por biópsia deve-se ter cuidado ao solicitar uma coloração com vermelho do Congo se você quiser investigar a amiloidose.
Doenças que causam congestão esplênica. Os exames laboratoriais de alguma utilidade são estudos da função hepática e antígenos e anticorpos para os vírus da hepatite A e B, todos voltados para a detecção de doença hepática crônica ou hepatite de origem viral.
A radiologia convencional (série gastroduodenal) pode mostrar varizes esofágicas como uma manifestação de hipertensão porto cava. A esplenoportografia mede a pressão capilar no circuito portal. A ultrassonografia, a cintilografia hepatoesplênica e a tomografia computadorizada axial de abdome podem mostrar retração hepática com áreas de diferentes densidades parenquimatosas no caso de cirrose e esplenomegalia axial computadorizada tomografia nos seus programas de modo multicorte, na reconstrução 3D, arterial e vasos sanguíneos venosos com grande definição, sendo útil para definir causas vasculares de esplenomegalia (trombose, embolias)., Tornando-o um dos estudos hoje em dia mais úteis.
Tomografia emissão de positrões com a fusão de imagens com o fluoreto de glicose, é possível utilizar imagens de captação do referido traçador (captadas apenas por tecidos patológicos, neoplasias, inflamações de outras causas) e mesclá-las com imagens obtidas por tomografia. Aprovado para diagnosticar a disseminação da doença de Hodgkin e outros linfomas, esse método também é muito útil na avaliação da resposta ao tratamento.
No contexto de esplenomegalia sem causa aparente, o aparecimento de áreas hiper metabólicas no baço são sugestivas de patologia neoplásica, possivelmente linfoma.
A esplenomegalia pode ser vista como parte de um quadro de insuficiência cardíaca congestiva, mas nesses casos o diagnóstico é eminentemente clínico.
Ingestão de drogas: deve ser classificado o histórico de ingestão de certos medicamentos, como a difenilhidantoína, capazes de produzir alterações no setor hematopoiético.
Estudos a serem solicitados de acordo com as orientações do exame clínico e das determinações iniciais.
- Infecções
- Culturas: sangue, urina, fezes, mandíbulas. Exame parasitológico de matéria fecal.
- Sorologia: para fungos, vírus, bactérias e parasitas. Anticorpos circulantes.
- Biópsia: para cultura e colorações específicas.
- Métodos de imagem: permitem localizar lesões e auxiliar no planejamento da terapia.
- Laboratório: fator antinuclear (FAN), anti-DNA, células LE, complemento (C3-C4), teste de látex, soro e imune eletroforese urinária.
- Colagenopatias
- Biópsia de: detecção de lesões típicas de pele, vasos, rins e sinoviais.
- Métodos de imagem: são de pouca utilidade.
- Laboratório: Exame de sangue periférico por hematologista. Proteinograma por eletroforese (sérica e urinária). Avaliação imunológica por testes cutâneos: PPD, candidina, dinitroclorobenzeno.
- Neoplasias
- Biópsia: estudo anatomopatológico, estudos citogenéticos em culturas. Anticorpos monoclonais. Técnicas de imuno-histoquímica.
- Métodos de imagem: são complementares entre si. Eles avaliam a localização e extensão da doença.
- Doenças do sangue
- Laboratório: hemograma por hematologista. Estudos sobre o metabolismo do ferro. Teste do guaiaco. Hemossiderina na urina. Eletroforese de hemoglobina. Ácido fólico e vitamina B12.
- Biópsia: para confirmar o diagnóstico (medula óssea).
- Métodos de imagem: estudo radiosotópico da meia-vida eritrocitária e plaquetária.
- Doenças metabólicas
- Biópsia: osso e fígado para Gaucher e Niemann-Pick. Mucosa para hemocromatose e coloração com vermelho do Congo para amiloidose.
- Métodos de imagem: radiografias ósseas. Ultrassonografia. Centigramas. Tomografia axial computadorizada.
- Laboratório: testes de função hepática. Estudos virológicos para hepatite.
- Congestiva
- Biópsia: fígado (descartar doença hepática).
- Métodos de diagnóstico por imagem: radiografia seriada esofagogastroduodenal. Esofagogastroduodenoscopia e exames manométricos. Splenoportography. Raio-x do tórax. Radiocardiograma. Ultra-som cardíaco e de grandes vasos.
- Para drogas
- Laboratório: testes de função hepática. Estudos para anemia hemolítica (haptoglobinas, lacticodeidrogenase 1-2, etc.).
- Biópsia: fígado.