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English Osvaldo Robiolo
A cardiopatia congênita pode ser classificada em cianótica e acianótica.
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS
São malformações cardíacas que, pela natureza de suas alterações anatômicas, apresentam curto-circuito da direita para a esquerda com mistura de sangue venoso e arterial e produção de cianose.
Das cardiopatias congênitas cianóticas, serão estudadas a tetralogia de Fallot, a transposição completa dos grandes vasos, a atresia tricúspide e a arteriose do tronco comum.
Tetralogia de Fallot
A tetralogia de Fallot (TF) constitui 6% das cardiopatias congênitas. Essa malformação é caracterizada pela associação de quatro anormalidades cardíacas: comunicação interventricular (CIV), estenose da via de saída do ventrículo direito (estenose infundibulovalvular), dextroposição aórtica e hipertrofia ventricular direita.
A alteração embriológica fundamental do FT é a partição truncoconal assimétrica, que resulta em estenose da via de saída do ventrículo direito, ou estenose infundibular, cuja magnitude rege a gravidade do quadro.
Quando há uma alteração conal truncada, forma-se uma comunicação interventricular, pois o septo ventricular não pode coincidir com o septo septal do tronco arterial. As outras alterações são por adição. Assim, a dextroposição aórtica se deve à partição assimétrica do tronco arterial, com grande e pequena aorta pulmonar. Portanto, a aorta maior permanece na comunicação ventricular, cavalgando no septo e em ambos os ventrículos, quanto mais à direita maior será o estreitamento pulmonar. A hipertrofia ventricular direita é a consequência do trabalho ventricular regido pela resistência da estenose pulmonar e resistência aórtica sistêmica.
TF compõe todo um espectro hemodinâmico, na extremidade mais grave do qual é a atresia pulmonar com aorta como a única saída do VD e VE para a outra extremidade de uma estenose infundibular mal fechada com resistência pulmonar menor que a resistência sistêmica e, portanto, um shunt da esquerda para a direita por defeito do septo ventricular, sem cianose, conhecido como TF rosa.
Hemodinâmica da tetralogia de Fallot. No TF com estenose infundibular grave, o sangue venoso que retorna, ao atingir o VD, enfrenta duas resistências, uma maior, ou infundibular, e outra menor, ou resistência aórtica periférica (pressão diastólica aórtica).
Por isso, um volume significativo de sangue venoso é direcionado para a aorta, misturando-se ao sangue arterial, expelido pelo VE.
Quanto mais severa for a estenose infundibular, maior será o volume venoso em direção à aorta e vice-versa. O fluxo venoso que consegue atravessar a estenose infundibular constitui o volume de sangue arterializado que retorna para as câmaras esquerdas. A cianose é a consequência obrigatória deste curto-circuito.
Como existe uma CIV significativa, embora o VD enfrente resistência acentuada, na estenose infundibular existe uma via de escape através da CIV.
Em circunstâncias em que a estenose infundibular é muito grave e o fluxo para o pulmão é escasso por essa via, o desenvolvimento da circulação colateral ocorre pelo sistema da artéria brônquica e, às vezes, pelo ducto arterioso (ductus arteriosus).
Sintomas e sinais
Cianose . O aparecimento de cianose está relacionado à gravidade da malformação. Quando observada nos primeiros dias após o nascimento, a TF é muito grave.
Em geral, as crianças com TF nascem acianóticas, e nas primeiras semanas de vida desenvolvem cianose com esforço para chorar, sugar ou defecar. Após o segundo ou terceiro mês de vida, a cianose torna-se permanente e universal. O aparecimento precoce de cianose é uma manifestação de mau prognóstico.
Falta de ar . Sempre acompanhe essas crianças. É produzida por hipofluxo pulmonar e insaturação arterial. A magnitude da dispneia está relacionada à gravidade da malformação.
Durante a evolução, podem ocorrer crises dispnóicas com aumento intenso e abrupto da cianose. Espontaneamente ou por algum esforço (choro, defecação, etc.), ocorre uma secreção de catecolaminas que causa espasmo infundibular e ausência de fluxo sanguíneo para o pulmão, o que causa intensa dispneia paroxística e cianose. A crise pode diminuir em poucos minutos ou ser prolongada causando acidose metabólica e encerrando a vida do paciente. Uma vez ocorrida uma crise, ela tenderá a se repetir.
Crescimento e retardo da marcha . A insaturação arterial causa um grande atraso no crescimento do corpo e no aprendizado da marcha.
Hipocratismo digital . Após alguns meses de vida, começa a ser observada a convexidade ungueal, com cianose do leito subungueal, que provoca aumento dos capilares das extremidades dos dedos das mãos e dos pés, com hipertrofia dos tecidos moles e osso, formando o dedo cianótico. baqueta ou dedo hipocrálico.
Posição de agachamento . Quando as crianças aprendem a andar, o esforço causa dispneia isquêmica, que é neutralizada com o agachamento. Com essa manobra, aumentam a pressão aórtica e o retorno venoso, conseguindo forçar a estenose infundibular e melhorar o fluxo pulmonar. Nas crises de dispneia paroxística e cianose, a adoção dessa posição pode melhorar esses sintomas.
Pulso radial e pulso venoso . O pulso radial sempre tem características normais e o pulso venoso também, não havendo aumento da amplitude da onda "a".
Exame precordial . O impulso ventricular esquerdo tem as características do ventrículo direito e está localizado no 4º espaço intercostal esquerdo, linha hemiclavicular.
Uma frequência sistólica pode ser palpada na área subpulmonar e há um baixo batimento sistólico paraesternal positivo (batimento sagital). O batimento aórtico supraesternal é palpável, um achado importante na infância.
A ausculta varia de acordo com a gravidade da estenose. Se for leve, há sopro de regurgitação holossistólica, mesocárdica, por CIV, e sopro sistólico de ejeção pulmonar ou subpulmonar por estenose pulmonar. No mais grave, com atresia pulmonar, não há sopros e, por fim, nos muito graves com shunt dominante direita-esquerda, ejeção protomesossistólica, sopro subpulmonar (terceiro e quarto espaços intercostais esquerdos) e aórtico ouve-se um clique protosistólico. devido ao aumento do fluxo ejetado na aorta e dilatação do vaso aórtico.
Quando a circulação colateral está presente, os sopros sistólicos ou sistodiastólicos espalhados pelo tórax são ouvidos.
Exames complementares
Eletrocardiograma . Apresenta sinais de dilatação do ventrículo direito, com eixo elétrico vertical de aproximadamente +130 ", direcionado para baixo e à direita no plano frontal. A onda P não é alta e acuminada e sua largura é normal.
O QRS em DL e AVL é do tipo rS e em D2, D3 e AVF do tipo qR. No plano horizontal, aparecem com onda R difásica (- +) e de V2 a V6 RS com T positivo. O T positivo de V2 a V4 é muito importante, mostrando pressões sistêmicas no VD, e o mesmo é a diferença entre LV e V2.
Radiologia . Não mostra um aumento cardíaco exagerado. O arco inferior esquerdo é arredondado e separado do hemidiafragma (coração entupido ou tronco de carneiro). O arco mediano pulmonar é côncavo, a aorta grande e há sinais de hipofluxo pulmonar. Em oblíquas, as cavidades esquerdas podem ser normais ou de tamanho diminuído.
Laboratório . A magnitude da elevação do hematócrito é um sinal importante do grau de insaturação arterial.
Ecocardiografia . Mostra claramente os achados anatômicos descritos e é uma técnica não invasiva muito útil para o diagnóstico.
Cateterismo cardíaco e angiocardiografia . Essas técnicas invasivas nos permitem conhecer exatamente a anatomia da malformação e avaliar sua gravidade. Eles sempre devem ser feitos.
Transposição completa dos grandes vasos
A transposição completa dos grandes vasos (TCGV) consiste em que a aorta se localiza anterior à artéria pulmonar, originando-se do ventrículo direito, enquanto a artéria pulmonar origina-se do ventrículo esquerdo.
Para que os circuitos possam ser conectados, é necessário haver comunicações intercavitárias, um CIA ou um CIV. Quando esta existe, a artéria pulmonar pode ou não apresentar estenose pulmonar. Se houver estenose pulmonar, o quadro é clinicamente igual ao da tetralogia de Fallot. O TCG sem estenose pulmonar será descrito.
Quando o CIA é grande, ou quando há CIA mais CIA, o sangue venoso que chega ao átrio direito vai para o VD e daí para a aorta e artéria pulmonar. O fluxo de retorno pulmonar para o átrio esquerdo faz um curso inverso. Portanto, nos casos de grandes comunicações intercavitárias, ocorre hiperfluxo pulmonar com insaturação arterial devido à mistura de sangue venoarterial na aorta. Essa combinação de cianose com hiperfluxo pulmonar é característica de TCGV. O hiperfluxo pulmonar causa hipertensão pulmonar precoce. Além disso, a alteração dos fluxos para ambos os lados causa aumento cardíaco e insuficiência ventricular.
A incidência de TCGV é de 8% das doenças cardíacas congeladas. É mais frequente em homens do que em mulheres, numa proporção de 4 para 1. É raro no primeiro filho e pode haver história familiar de diabetes.
A cianose é observada desde o momento do nascimento, cuja intensidade depende do fluxo pulmonar. Quando há cianose moderada, o aumento cardíaco é considerável devido ao hiperfluxo pulmonar existente e aparecem sinais de insuficiência cardíaca, dispneia, hepatomegalia, edema, etc. Quando a cianose é grave, não há sinais de insuficiência cardíaca congestiva, mas o sofrimento anóxico é significativo.
O crescimento pode ser feito muito bem com ganho de peso aceitável.
O diagnóstico é baseado na presença de: a) cianose desde o nascimento; b) sinais de insuficiência cardíaca congestiva; c) aumento cardíaco considerável; d) ausculta de sopros sistólicos não distintos; e) segundos sons A2 aórticos e P2 pulmonares localizados em áreas diferentes do normal; f) eletrocardiograma de sobrecarga à direita eg) radiologia com aumento cardíaco, coração ovóide e hiperfluxo pulmonar.
Essas crianças devem ser estudadas para cateterismo cardíaco precocemente, antes de desenvolverem insuficiência cardíaca congestiva ou hipertensão pulmonar.
Atresia tricuspidea
A atresia tricúspide (AT) é uma cardiopatia cíndica congênita mais infrequente, compreendendo 1% de todas as cardiopatias congênitas.
Consiste na falta de desenvolvimento da válvula tricúspide, que é substituída por um tecido fibroso em forma de membrana que forma o assoalho inferior do átrio direito. O DA se comunica com o Al através de um forame oval patente, ou, mais comumente, um ASD. O VE é grande e hipertrófico e o VD é pequeno e se comunica com o anterior através do VSD. A aorta e a artéria pulmonar podem estar em posição normal (artéria pulmonar originando-se da aorta do VD e VE) ou em transposição e, por sua vez, a artéria pulmonar pode estar atrésica, com estenose infundibular ou normal. Existem seis variedades anatômicas da malformação e em cada uma delas as condições hemodinâmicas variam.
Uma forma de AT com estenose pulmonar (com ou sem transposição arterial) será descrita como uma característica dessa condição.
Sintomas e sinais
A cianose é intensa e bastante precoce, dependendo do fluxo para os pulmões. O desenvolvimento estatutário é pobre. As crises paroxísticas de dispneia e cianose são comuns e indicam grande gravidade do quadro. Com o tempo, eles desenvolvem clubes digitais.
No exame físico, o pulso venoso pode mostrar uma grande onda. O exame precordial revela impulso ventricular esquerdo hiperdinâmico e externo, de tipo muscular, bem palpável em decúbito lateral esquerdo.
Há um sinal negativo de grande valor: a ausência de batimento sistólico precordial inferior positivo (batimento sagital).
Uma cardiopatia cianótica sem sinais palpatórios de hipertrofia direita é sugestiva de TA. A artéria pulmonar também não é palpável. A ausculta varia de acordo com o tipo anatômico do AT; Um sopro sistólico de ejeção de estenose pulmonar, um som de ejeção aórtica protosistólico e um sopro de regurgitação de VSD podem ser encontrados.
Exames complementares
Eletrocardiograma . Apresenta desvio do eixo elétrico para a esquerda com sinais de hipertrofia à esquerda e ondas P altas e acuminadas. Essa combinação, em um recém-nascido, é patognomônica para AT.
Radiologia . Na forma anatômica que motiva esta descrição, a radiografia frontal mostra saliência do arco inferior esquerdo, com arco médio pulmonar côncavo, aorta dilatada e átrio direito aumentado. Os campos pulmonares são de hiperfluxo pulmonar. No oblíquo anterior esquerdo, observa-se a falta de desenvolvimento do VD e a saliência do arco do VE, configurando uma imagem bastante típica.
Ecocardiografia . É útil para o diagnóstico não invasivo da doença.
Cateterismo cardíaco e angiocardiografia . Eles são essenciais para confirmar o diagnóstico suspeito, determinar o tipo anatômico da AT e indicar a terapia a ser seguida.
Artéria tronco comum
A arteriose comum do tronco (TC) é uma malformação em que um único grande vaso sai da base do coração com uma única válvula semilunar. A tomografia computadorizada está localizada acima de um defeito no septo interventricular, recebendo fluxo de ambos os ventrículos e dando origem à circulação coronariana e à circulação sistêmica e pulmonar.
Existem quatro variedades de TC, dependendo de como se origina a circulação para o pulmão. No tipo I, há um tronco pulmonar curto emergindo da tomografia computadorizada; nos tipos II e III, os ramos pulmonares direito e esquerdo surgem diretamente da tomografia computadorizada (por trás em II e da parede lateral em III); no tipo IV, não há ramos pulmonares e o sangue chega aos pulmões pelas artérias brônquicas.
Do ponto de vista clínico, o importante é o tamanho dos ramos pulmonares, pois quando são de bom calibre ocorre um hiperfluxo pulmonar e o pulmão recebe sangue em pressão sistêmica. Se não houver ramos pulmonares ou se forem estreitos, haverá hipofluxo pulmonar. No caso de uma TC com hiperfluxo pulmonar, a hiper-resistência pulmonar é sua consequência, ao passo que a TC com hipofluxo pulmonar acompanhada de grande cianose e insaturação arterial. Aparece igualmente em ambos os sexos.
Dispneia, bronquite recorrente, insuficiência cardíaca e mau desenvolvimento físico caracterizam TC com hiperfluxo pulmonar, e há sinais de hipertrofia ventricular direita. Um clique protossistólico de ejeção muito audível é detectado na ausculta. Há sopros de ejeção pouco intensos, sopros contínuos originando-se nos ramos pulmonares com segundo som intenso, amplo e único.
O ECG mostra sobrecarga de ventrículo direito e a radiografia mostra coração em forma de entupimento ou tubo de carneiro, com arco médio esquerdo côncavo e grande vaso único, com sinais de hiperfluxo ou hipofluxo pulmonar.
Nos casos de hiperfluxo pulmonar, o desenvolvimento de hiper-resistência pulmonar é rápido e a insuficiência cardíaca congestiva pode se apresentar mais precocemente. Quando há hipofluxo, a cianose é grave e a sobrevida é muito curta.
Comunicação interatrial
O defeito do septo interatrial coloca em comunicação dois sistemas que oferecem diferentes resistências à chegada do sangue. Esta diferença na resistência é determinada pela complacência diferente dos dois ventrículos.
Quando a criança nasce, a resistência pulmonar é semelhante à sistêmica, mas com o passar dos dias, e em geral antes dos seis meses, diminui significativamente; Isso resulta em menos trabalho para o VD, com consequente diminuição da espessura de sua parede e, consequentemente, aumento de sua complacência.
Esse fato normal, na presença de comunicação interatrial (CIA), é o determinante do shunt, uma vez que parte do conteúdo do AE será esvaziado, pela AD, para o VD, por oferecer menos resistência que o VE. O VD fica, portanto, sobrecarregado durante a diástole, pois deve aceitar mais volume do que o normal, e então se dilata. Esse maior volume diastólico é facilmente expelido para o circuito pulmonar de baixa resistência, sem gerar aumento da pressão, pois sua complacência é muito grande. O hiperfluxo pulmonar drena para o AE, que, aparentemente, sofrerá sobrecarga de volume; Porém, não é o caso, pois tem uma via de escape dupla: a normal, através da válvula mitral, e a do defeito septal, que o comunica com um circuito de baixa resistência.
Um fluxo maior que o normal nunca passará pela válvula mitral; portanto, tanto o VE quanto a aorta estão protegidos e não sofrem nenhum tipo de sobrecarga.
Em suma, a CIA comunica circuitos de diferentes resistências e essa diferença acabará por determinar a magnitude do fluxo sanguíneo da esquerda para a direita.
Essa circunstância influenciará o curso da doença. Em condições normais, a diferença de resistência entre os circuitos sistêmico e pulmonar é mantida; Isso levará a um aumento gradativo da sobrecarga volumétrica do VD, que, muito lentamente, com o passar dos anos, vai se deteriorando. Porém, em aproximadamente 10% das crianças com essa doença, as arteríolas pulmonares reagem com uma constrição que faz com que a resistência aumente, fenômeno que é progressivo e pode ultrapassar os valores sistêmicos. Assim, é gerado um novo tipo de sobrecarga do VD, que se hipertrofia para superar a barreira imposta pela resistência pulmonar.O resultado final é uma diminuição na sua conformidade, aumentando assim a sua resistência ao enchimento e dificultando o esvaziamento atrial. Quando o RV,
Sintomas e sinais
A evolução da doença é extremamente lenta e com poucos sintomas. Em geral, a suspeita diagnóstica surge em crianças durante um exame físico casual ou por meio de uma radiografia de tórax.
O sintoma mais frequente são as palpitações , mas mais de 60% dos pacientes apresentam os primeiros sintomas após os 30 anos e, em geral, são determinados pela insuficiência do VD.
São os sinais objetivos que geralmente permitem o diagnóstico.
A inspeção geral não fornece dados especiais. Na inspeção do precórdio, devido à sobrecarga volumétrica do VD, são observados impulsos sistólicos paraesternais esquerdos; o mesmo acontece na área do pulmão. O batimento póstero-anterior será apenas fracamente positivo, uma vez que não há hipertrofia verdadeira do VD, por se tratar de pura sobrecarga diastólica. O impulso ventricular esquerdo é difuso porque corresponde ao ventrículo direito.
O primeiro som costuma ser hiperfonético na região tricúspide, pois o trajeto tricúspide é amplo, pois no início da sístole encontra-se na posição de abertura máxima.
O segundo ruído deve ser considerado como o elemento mais importante para se chegar ao diagnóstico; caracteristicamente é permanentemente desdobrado e esse desdobramento é amplo e praticamente fixo, ou seja, não varia com os movimentos respiratórios. A amplitude da divisão se deve à combinação de uma ativação retardada e ao prolongamento de seu período expulsivo. A fixidez do desdobramento deve-se ao seguinte; a inspiração normalmente produz um aumento no enchimento das câmaras direitas, prolongando o esvaziamento do ventrículo direito e atrasando o componente pulmonar do segundo som.Na CIA, o aumento do retorno venoso ao AD produzido pela inspiração determina uma diminuição na passagem do sangue do AE, e assim ambos os ventrículos recebem o mesmo volume, independente dos movimentos respiratórios.
O segundo ruído também é fundamental para acompanhar a evolução da resistência pulmonar, pois se aumentar, a intensidade do seu segundo componente será concomitante.
O grande fluxo pela valva tricúspide pode causar sopro diastólico intenso com características de dor, semelhante ao da estenose tricúspide orgânica; no entanto, não haverá nenhum clique de abertura, pois a estrutura e a mobilidade da válvula estão normais.
Ao nível da válvula pulmonar será gerado um sopro sistólico de ejeção precoce, devido ao hiperfluxo que passa por esta válvula. Esse fenômeno auscultatório pode ser considerado constante no TEA.
Exames complementares
A radiografia de tórax mostra campos pulmonares hipervolêmicos, mas sem sinais de hipertensão venocapilar. A silhueta cardíaca é aumentada, principalmente em detrimento do VD, enquanto o AE é caracteristicamente normal. O AD geralmente é moderadamente aumentado. A artéria pulmonar é protuberante por estar aumentada pelo hiperfluxo e, além disso, pela rotação horária do coração determinada pela sobrecarga do ventrículo direito.
Se a resistência pulmonar aumentar, a imagem radiológica será modificada, deixando os campos pulmonares hipercluídos com grande dilatação da artéria pulmonar e seus ramos.
No ECG , pode ser considerada típica a presença de distúrbios de condução dos ramos do feixe de His, na forma de bloqueio completo do ramo direito; sua ausência suscita sérias dúvidas quanto ao diagnóstico de CIA, pois 98% dos casos o apresentam. A fibrilação atrial é comum.
A história natural da doença é lenta e o indivíduo costuma tolerá-la muito bem. No entanto, quando o diagnóstico é feito, ele deve ser estudado hemodinamicamente para confirmá-lo.
Quando há sinais que evidenciam evolução para hiper-resistência pulmonar, é necessário agir rapidamente, pois no momento em que a resistência pulmonar se iguala à sistêmica, está fora de qualquer possibilidade de resolução cirúrgica.
Comunicação ventricular
A comunicação interventricular (CIV) é caracterizada pela presença de uma solução de continuidade no septo que separa os dois ventrículos, estabelecendo comunicação entre duas câmaras de diferentes resistências e gerando pressões diferentes.
É o defeito cardíaco congênito mais comum, respondendo por 18% de todas essas doenças.
Anatomicamente, pode variar tanto em sua localização quanto em seu tamanho. Em relação à localização, e simplificando muito, o defeito pode ser considerado na região membranosa do septo ou na região muscular. Quanto ao tamanho, pode ter desde a forma de ponta até abarcar praticamente todo o Setem, deixando as duas câmaras funcionando como uma só.
Em condições normais, a resistência vascular pulmonar é de aproximadamente um quarto a um sexto da sistêmica.
No VSD, as bombas de ambos os sistemas entram em contato, gerando uma situação totalmente anômala. O VE, no seu esvaziamento, encontra uma via de escape para o VD e por este para o circuito pulmonar, o que lhe oferece uma resistência muito menor. Esse fato já explica por que, quando a resistência pulmonar é normal, o VD não sofre grande sobrecarga, pois em essência ele atua como passagem.
Assim, uma quantidade maior de sangue chega ao leito vascular pulmonar. Dentro de certos limites, o hiperfluxo pulmonar não determina hipertensão no referido circuito e determina uma diminuição na resistência vascular; Esse fato é explicado pela expansão da capacidade funcional devido à dilatação passiva das arteríolas e à abertura de novos canais que em condições normais são funcionalmente fechados. Se esses limites fisiológicos são excedidos, aumentos no fluxo produzem um aumento na pressão arteriolar pulmonar (isto é, pressão pré-capilar). Essa hipertensão determinada pelo hiperfluxo é chamada de hipertensão hipercinética.
Mas o hiperfluxo em nível arteriolar pulmonar continua nos leitos capilares e venosos, atingindo o Al e sobrecarregando volumetricamente esta câmara. Esse aumento do volume sanguíneo atinge o VE por meio de uma válvula mitral que, sendo normal, ficará relativamente estenótica, o que forçará o AE a hipertrofiar e gerar maior pressão. Esse aumento da pressão no AE será transmitido ao leito venocapilar pulmonar, uma vez que funcionam como uma única câmara; Esse fato é o que diferencia totalmente a CIV da CIA, na qual não ocorre hipertensão venocapilar, com todas as consequências que acarreta, como será apontado adiante.
Todo o excesso de sangue irrompe para o VE, gerando uma sobrecarga de volume durante a diástole, à qual se adapta por dilatação.
É uma sobrecarga puramente volumétrica, pois seu esvaziamento é facilitado pela existência de comunicação com um circuito de baixa resistência.
Um volume normal de sangue é expelido pela válvula aórtica, portanto, o tamanho da aorta é normal; no entanto, pode aparecer uma leve hipoplasia em relação ao resto das câmaras esquerdas que estão dilatadas.
Do exposto, é óbvio que a magnitude das dilatações hemodinâmicas depende diretamente de dois fatores: 1) o tamanho da CIV e 2) a relação entre a resistência sistêmica e a resistência pulmonar. Na verdade, são também esses dois fatores que determinam a evolução das doenças cardíacas.
O tamanho do VSD pode variar e em algumas crianças ele fecha espontaneamente; no entanto, é a resistência pulmonar que normalmente produz alterações no curso da doença.
Logo após o nascimento da criança, a resistência das arteríolas pulmonares diminui, então a passagem de sangue do VE para o VD aumenta, atingindo seu máximo quando a resistência pulmonar aumenta gradativamente, podendo até ultrapassar os valores sistêmicos.
Secundário a esse aumento da resistência pulmonar, dificulta-se o esvaziamento do VD, que sofre sobrecarga pressórica e hipertrofia e, mais importante, fica prejudicada a passagem do sangue do VE para o VD, diminuindo o curto-circuito. Quando a resistência pulmonar é igual à resistência sistêmica, ambas as câmaras ventriculares têm a mesma pressão e o shunt desaparece. Se a resistência pulmonar ultrapassar a sistêmica, haverá "passagem de sangue do VD para o VE e a aorta; neste momento a criança ficará cianótica e não terá mais possibilidade de correção do defeito interventricular.
Este quadro evolutivo é mais frequente em grandes DSVs e geralmente se completa na primeira década de vida.
Sintomas e sinais
Sintomas. Ao contrário do CIA, o CIV apresenta um quadro caracterizado por sintomas exuberantes causados pela hipertensão venocapilar pulmonar, dependente do tamanho do defeito e da relação entre a resistência pulmonar e sistêmica. Os mais sintomas são os seguintes:
Pare de se alimentar . O esforço físico produzido pela sucção produzirá um aumento da hipertensão venocapilar, o que obrigará a criança a interrompê-la. É em tudo parecido com a disméia que a criança apresentará quando crescer.
Fenômenos brônquicos repetitivos . A hipertensão venocapilar sustentada leva a broncoespasmos que mimetizam a bronquite aguda. Existem dados que permitem diferenciar bronquite primária de fenômenos bronquíticos secundários à hipertensão venocapilar pulmonar. No primeiro caso, em geral, são precedidos por processos infecciosos das vias aéreas superiores, iniciam-se com hipertermia e são mais frequentes nas estações frias.
Os fenômenos dependentes de doenças cardíacas, por outro lado, não apresentam essa característica; entretanto, em sua evolução, podem-se agregar infecções, visto que o pulmão congestivo oferece menor resistência à agressão bacteriana do que o normal. A congestão pulmonar dependente da hipertensão pulmonar só será observada no tratamento da insuficiência das câmaras esquerdas que a origina.
Aumento da transpiração . A hipertensão venocapilar reduz a evaporação através dos alvéolos pulmonares, afetando um dos mecanismos mais importantes de regulação da temperatura; nessas circunstâncias, a sudorese aumenta como mecanismo compensatório.
Se a CI for muito importante, os sintomas de hipertensão venocapilar, que em seu maior expoente é o edema pulmonar, se somam aos sinais de insuficiência de câmaras direitas; a criança apresentará assim uma influência cardíaca global, com hepatomegalia e edema
Sinais. O exame físico irá variar dependendo das características do VSD e do estado da resistência pulmonar. O quadro de uma CIV moderada com resistência pulmonar normal será descrito primeiro.
A inspeção geral mostra uma criança com bom desenvolvimento ou ligeiramente subdesenvolvido para sua ---> idade, de coloração normal e levemente taquinética, mas cuja freqüência respiratória aumenta desproporcionalmente com o exercício.
A inspeção do pescoço é negativa, assim como a palpação do batimento carotídeo. Na fossa supraesternal a aorta não é palpável, achado importante para o diagnóstico diferencial com persistência do canal arterial.
A inspeção do precórdio mostra impulsos sistólicos na área do impacto.
À palpação, o impulso ventricular esquerdo está moderadamente deslocado para a esquerda e para baixo, devido à dilatação do VE. É um choque dinâmico, característico da sobrecarga de volume, e a onda de preenchimento rápido ventricular (cujas vibrações dão origem ao terceiro ruído) pode frequentemente ser palpada.
Como a resistência pulmonar é normal, não haverá sobrecarga significativa do VD, portanto, não é encontrado batimento ântero-posterior positivo.
Na região paraesternal direita inferior, é palpável uma freqüência sistólica, correspondendo à rápida passagem do sangue do VE para o VD.
À ausculta, o primeiro ruído na área mitral é normal ou moderadamente hiperfonético, pois o início da sístole ventricular encontra a válvula mitral em sua posição de abertura máxima devido ao hiperfluxo proveniente do AE. O segundo ruído na área pulmonar é permanentemente desdobrado, mas com mobilidade respiratória; o componente pulmonar é normal ou moderadamente aumentado em intensidade.
Um achado fundamental é a presença de um terceiro ruído na área mitral ; representa o enchimento ventricular rápido e será tanto maior quanto maior for o curto-circuito.
Um sopro sistólico regurgitante ocupando toda a sístole é ouvido na área paraesternal esquerda inferior; Nasce com o primeiro som e atinge o segundo, podendo às vezes ultrapassar os componentes aórticos deste, pois a passagem do sangue para o VD pode continuar mesmo após o fechamento do sigmóide aórtico; Isso se deve à baixa resistência oferecida pelo circuito pulmonar.
Na área mitral, um som estrondoso diastólico pode ser ouvido , causado pelo aumento do sangue passando pela válvula mitral, que é relativamente estenótica; continua sempre em um terceiro ruído, e COD el são dados fundamentais para avaliar a magnitude do curto-circuito, pois quanto maior o fluxo, maior a intensidade dos fenômenos diastólicos.
Os sinais físicos descritos mudam gradualmente com o aumento da resistência pulmonar.
Quando a resistência pulmonar se iguala à sistêmica, surge a cianose ao esforço, que se tornará permanente quando a pressão pulmonar ultrapassar a sistêmica.
Será verificada a presença de batimento posteroanterior positivo devido à hipertrofia do VD, e as vibrações correspondentes ao segundo som na área pulmonar serão claramente palpadas. Ao contrário, a freqüência sistólica desaparece e a onda completa rápida ventricular não é mais palpável ao nível do impulso ventricular esquerdo, uma vez que o hiperfluxo desaparece.
O primeiro som na área tricúspide é hiperfonético e o segundo é acentuadamente aumentado de intensidade em seu componente pulmonar, que se aproxima da aorta, tendendo a ficar único. O sopro regurgitante diminui ou desaparece, assim como os fenômenos diastólicos devido ao hiperfluxo que atingiu o VE. Como em toda hipertensão arterial pulmonar importante, aparece um som de ejeção vascular, produzido pela tensão a que a artéria pulmonar está sujeita.
Exames complementares
O ECG mostra sobrecarga de câmaras esquerdas com leve sobrecarga de ventrículo direito, que aumentará com o aumento da resistência pulmonar.
A radiografia de tórax mostra hipervolemia pulmonar com sinais de hipertensão venocapilar. A silhueta cardíaca é aumentada, principalmente às custas das câmaras esquerdas. A aorta é normal, o que é característico.
À medida que a resistência pulmonar aumenta, os sinais de hipertensão venocapilar diminuem e as áreas periféricas desaparecem.
Persistência do canal arterial
O canal arterial é um vaso intrauterino normal que conecta o ramo esquerdo da artéria pulmonar com a aorta torácica descendente abaixo da origem da artéria subclávia. O ducto se fecha funcionalmente nos primeiros dias de vida, podendo ser considerado patológico se permanecer patente após três meses. Pode ter diâmetro de milímetros, até um centímetro, e também comprimento variável.
Hemodinamicamente é semelhante a uma comunicação interventricular com algumas variantes que são especificadas.
O defeito coloca o circuito sistêmico em comunicação com o circuito pulmonar e, devido à diferença de resistência entre os dois, há passagem de sangue para o leito pulmonar ao longo do ciclo cardíaco.
O hiperfluxo, como no VSD, produz uma sobrecarga no nível vascular pulmonar e após o AL; como a válvula mitral é normal, gera-se uma estenose relativa com o conseqüente aumento da pressão no AE e, portanto, no leito venocapilar.
O aumento do enchimento do VE causa dilatação dessa cavidade devido à sobrecarga diastólica. O VE deságua inteiramente na aorta e esse fato determina a dilatação do referido vaso, marcando a diferença com a CIV. A dilatação da aorta é vista apenas em sua porção ascendente, enquanto a porção descendente é normal, pois o excesso de sangue passa para o pulmão através do ducto.
As artérias pulmonares podem reagir aumentando sua resistência; Quando ultrapassa o sistêmico, o shunt é revertido e surge a cianose.
Sintomas e sinais
A sintomatologia dessas crianças está diretamente relacionada à magnitude da hipertensão venocapilar pulmonar e tem a mesma expressão da CIV: a) interrupção da amamentação , b) fenômenos brônquicos repetidos ec) aumento da sudorese .
Se o defeito for muito grande, os sintomas de insuficiência das câmaras esquerdas se somam aos fenômenos congestivos direitos, levando à insuficiência cardíaca global.
A palpação do pulso faz diferença em relação ao VSD; é mais amplo devido à queda da pressão diastólica aórtica devido ao escape de sangue para o circuito pulmonar. Na cavidade supraesternal a aorta é palpável, fato ao qual se atribui grande importância para o diagnóstico diferencial.
A inspeção do precórdio, assim como a palpação do impulso ventricular esquerdo, são semelhantes às da CIV, pois em ambos os casos há sobrecarga diastólica do VE. Ainda nesta patologia, se ocorrer hiper-resistência arteriolar pulmonar, ficará evidente a presença de batimento posteroantcrior positivo por hipertrofia ventricular direita.
Um arrepio é palpado no chamado ducto esquerdo ou área subclavicular, acima da área pulmonar. Essa emoção é contínua, abrangendo tanto a sístole quanto a diástole.
Na ausculta, o primeiro som na área mitral é normal ou moderadamente hiperfonético; o segundo ruído na área pulmonar é dividido permanentemente, mas não fixo , e a intensidade do segundo componente depende da pressão no circuito pulmonar. Um terceiro ruído é ouvido na área mitral e, eventualmente, uma dor diastólica, que, como no VSD, depende da magnitude do shunt da esquerda para a direita.
O elemento patognomônico é a presença na área ductal de um sopro contínuo, crescente e decrescente, que surge no segundo ruído.
Outro elemento auscultatório muito importante, embora não seja constantemente observado, é a presença dos chamados "cliques múltiplos", "ruídos de decolagem" ou "estalos múltiplos", que se sobrepõem ao componente sistólico do sopro e que podem ser considerados como manifestações patognomônicas. da semiologia do ductus arteriosus.
Quando se desenvolve hiper-resistência arteriolar pulmonar surgem variações na semiologia auscultatória, há diminuição da duração do sopro, primeiro às custas de seu componente diastólico e, se as resistências forem iguais, pode desaparecer; Em vez disso, persistem "cliques múltiplos", classificando-os ainda mais. O componente pulmonar do segundo som aumenta de intensidade e tende a se aproximar do componente aórtico, e a divisão desaparece. Os fenômenos diastólicos audíveis na área mitral estão ausentes, pois o hiperfluxo desaparece.
Exames complementares
Os achados radiológicos são semelhantes aos observados na CIV, mas com uma diferença fundamental: no canal arterial, a aorta é caracteristicamente aumentada em sua porção ascendente.
O eletrocardiograma, como na comunicação ventricular, mostra sinais de sobrecarga de câmaras esquerdas, o ventrículo direito tornando-se evidente quando a resistência pulmonar aumenta.