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English Astrid Libman e Julio Libman
A insuficiência adrenocortical ou corticosteroide é o resultado da função diminuída do córtex adrenal.
Esse déficit funcional pode ser produzido por destruição da glândula, constituindo insuficiência adrenal primária ou doença de Addison, ou pode ser secundário à diminuição da secreção de ACTH, com consequente hipofunção do córtex adrenal. As causas mais comuns de déficit primário são tuberculose e destruição autoimune da glândula, com presença de anticorpos antiadrenais na circulação. Esses casos podem ser familiares e fazer parte da síndrome de deficiência endócrina múltipla, por alterações de imunidade, associada a hipotireoidismo por tireoidite de Hashimoto crônica, diabetes mellitus tipo I, hipoparatireoidismo, hipogonadismo e doenças autoimunes não endócrinas, como vitiligo, anemia perniciosa, etc.
As causas de falha secundária incluem doenças hipotalâmicas da hipófise, como craniofaringiomas, adenomas cromofóbicos, necrose isquêmica pós-parto (síndrome de Sheehan) e uso de corticosteroides exógenos. De fato, a forma mais frequente é a que ocorre em conseqüência da supressão do eixo hipolamo-hipofioadrenal após administração mais ou menos prolongada de doses farmacológicas de glicocorticóides naturais ou sintéticos.
Fisiopatologia, sintomas e sinais
A falta de especificidade dos sintomas iniciais de insuficiência adrenal significa que o diagnóstico é feito em qualquer paciente gravemente enfermo sem causa aparente. A importância do diagnóstico correto é enfatizada pelo fato de que o início de um tratamento específico, sem certificação diagnóstica, pode induzir, ao inibir a secreção de ACTH, a doença para a qual a terapia foi instituída.
A insuficiência adrenocortical pode se apresentar de forma aguda ou crônica. A forma aguda, ou "crise", geralmente resulta de uma situação de estresse que se sobrepõe a uma insuficiência crônica e na qual o organismo não consegue responder com um aumento na produção de corticosteróides; sua apresentação é mais comum na insuficiência adrenal primária, onde coexistem deficiências de glicocorticóide e mineralocorticóide. Também pode ser resultado da suspensão abrupta do tratamento crônico com corticosteroides em doses farmacológicas, do sangramento associado à terapia anticoagulante ou da sepse meningocócica.
Os sintomas e sinais de insuficiência adrenal aguda não são específicos: hipotensão, astenia, anorexia, náuseas, vômitos, diarreia, dor abdominal (possível confusão com abdome cirúrgico agudo), febre, estado confusional (diagnóstico diferencial com quadro meníngeo).
As manifestações clínicas da insuficiência adrenal crônica primária também carecem de especificidade. Os mais frequentes incluem astenia, perda de peso, sintomas digestivos como anorexia, náuseas, vômitos e diarreia, hipotensão arterial e tontura, pigmentação da pele e mucosas, fome de sal, manifestações de hipoglicemia, instabilidade emocional e perda de pelos corporais.
A deficiência de cortisol é responsável pela maioria dessas manifestações. Fadiga, astenia e sintomas gastrointestinais, os últimos atribuíveis, pelo menos em parte, à hipo ou acloridria concomitante, revertem rapidamente com a administração de glicocorticóides. A hipoglicemia que ocorre após um período de jejum, com confusão, coma e descoordenação, deve-se à falta de ação gliconeogenética dos corticosteroides e menor resistência periférica à insulina.
Devido à redução da taxa de excreção de água livre, o paciente pode sofrer de intoxicação por água com sintomas como confusão, flacidez e raramente convulsões, se a hiponatremia for grave.
A interrupção do sistema de feedback negativo na insuficiência adrenal primária é a causa do aumento da secreção de peptídeos com ação estimuladora da melanocito derivada da pró-opiomelanocortina, como ACTH e MSH; isso determina uma hiperpigmentação generalizada da mucosa cutânea, mais acentuada nos nós dos dedos, cotovelos, dorso das mãos e dobras palmares, locais de compressão, aréolas e cicatrizes. Manchas características são observadas na conjuntiva, gengiva e mucosa oral. O vitiligo pode ser observado em um quinto dos pacientes, atribuível a um processo autoimune associado.
A hipotensão é decorrente da falta de cortisol, diminuição do tônus vascular periférico e do volume minuto cardíaco (o cortisol é um agente inotrópico positivo) e mineralocorticóides, cujo déficit determina hipovolemia e desidratação. A perda de pelos pubianos e axilares, em pacientes do sexo feminino, é atribuível à deficiência de androcorticóides. Pacientes com insuficiência adrenal secundária apresentam uma constelação de sintomas e sinais que orientam o diagnóstico exato. Existem evidências de doenças hipotálamo-hipofisárias, como cefaleias e alterações do campo visual, no caso de adenomas cromofóbicos ou craniofaringiomas, ou história de hemorragia maciça, sepse ou transfusão na síndrome de Sheehan. Existem manifestações de deficiência de outros hormônios hipofisários e,
Pacientes com insuficiência adrenal por inibição do eixo hipotálamo-hipófise-adrenal após administração de corticosteroides exógenos geralmente apresentam aspecto franco cushingoide.
Metodologia de estudo
Diante de uma ou mais das manifestações clínicas sugestivas de insuficiência adrenal crônica primária, a confirmação laboratorial é aspecto fundamental do diagnóstico.
Laboratório de rotina e radiologia . O achado de eosinofilia (lembre-se da ação eosinopênica dos corticosteroides), hiponatremia, hipercalemia, acidose hiperclorêmica e hipercalcemia é possível. A presença de níveis elevados de uréia plasmática indica diminuição da filtração glomerular devido à hipovolemia. É possível encontrar hipoglicemia em jejum. A radiografia de tórax pode mostrar um coração pequeno. Um filme abdominal direto pode indicar a existência de calcificações no nível adrenal.
Estudos hormonais . Dosagem de cortisol plasmático . O cortisol plasmático está sujeito a um ritmo circadiano, com valores de 10 a 25 ug / dl pela manhã e 5 a 15 ug / dl ao final da tarde. Os níveis de cortisol matinal abaixo de 5 ug / dl são suspeitos de hipoadrenalismo. No entanto, uma determinação isolada baixa, a menos que ocorra na presença de um quadro clínico agudo ou se repita de forma consistente, é de pouca ajuda no diagnóstico de insuficiência adrenal.
Dosagem de ACTH . O ACTH plasmático tem ritmo circadiano, com valores matinais que normalmente variam entre 10 e 52 pgs / ml. Pacientes com insuficiência adrenal primária apresentam níveis elevados, geralmente acima de 100 pgs / ml; por outro lado, aqueles com insuficiência secundária a uma lesão hipotálamo-hipofisária apresentam baixas concentrações. A associação de cortisol plasmático baixo com ACTH aumentado é diagnóstica de insuficiência adrenal primária. Em casos de insuficiência adrenal de curta duração com preservação de uma certa quantidade de tecido residual funcional, níveis elevados de ACTH podem coexistir com concentrações de cortisol plasmático na faixa normal.
Teste de hipoglicemia de insulina . Mede a resposta do sistema hipotálamo-pituitária-adrenal ao estresse causado pela hipoglicemia insulínica; nesse sentido, é possivelmente o teste mais sensível e requer a presença de tecido adrenal capaz de responder. Por via intravenosa, a insulina regular é administrada em doses de 0,1 U / kg de peso corporal, normalmente produzindo um aumento do cortisol> 7 ug / dl.