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English Ider Cerutti, Alejandro B. Miroli
A deficiência imunológica se manifesta por diferentes sinais e sintomas associados à falha da imunidade.
As imunodeficiências primárias ou congênitas são diferenciadas, e as secundárias ou adquiridas. As imunodeficiências primárias são divididas em: a) específicas: incapacidade de manifestar a resposta humoral ou celular ou ambas, eb) inespecíficas: distúrbios de fagocitose ou bacteriolose. E os secundários, por sua vez, em: a) específicos: diminuição da resposta imune ou imunoglobulinas, eb) inespecíficos: diminuição da fagocitose associada à neutropenia ou pancitopenia.
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Aplasia química ou síndrome de Di George . É caracterizada por anormalidades no desenvolvimento do timo associadas a hipoparatireoidismo e malformações congênitas.
Síndrome de Nezelof. Defeito qualitativo e quantitativo das funções T dependentes.
Deficiência de inosina fosforilase. Desordem do metabolismo das purinas que se manifesta em linfócitos T e B.
Agama globulinemia ligada à ausência de linfócitos B Também chamada de doença de Burton, é um processo genético recessivo ligado ao sexo que se manifesta por um defeito quantitativo dos linfócitos B.
Hipogamaglobilinemia transitória . Ela persiste desde o nascimento por vários anos. Difere da doença de Burton porque há uma quantidade normal de IgM e a presença de linfócitos B.
Hipogamaglobulinemia de expressão variável . É caracterizada por anormalidades qualitativas da imunidade com comprometimento parcial ou dissociado da imunidade humoral e celular.
Deficiência seletiva de IgA . Taxa de IgA sérica inferior a 50 mg / L com quantidades normais de IgG e IgM.
Deficiência seletiva de IgM . A deficiência é limitada a IgM, uma vez que as funções T parecem estar conservadas.
Deficiências mistas e graves . São doenças hereditárias que se manifestam nos primeiros meses de vida por infecções graves. O estudo imunológico revela deficiência global ou dissociada de imunoglobulinas, ausência de produção de anticorpos, linfopenia inscostante com ausência de linfócitos T, presença variável de linfócitos B e déficit constante e variável da imunidade celular.
Imunodeficiência e ataxia telangiectasia . Doença genética manifestada por ataxia cerebral, telangiectasias oculares e deficiências imunológicas.
Síndrome de Wiscott-Aldrick . Associação de deficiência imunológica mista e parcial, trombocitopenia e eczema crônico.
Outras imunodeficiências. Foram descritas deficiências de expressão mista associadas a membros curtos e nanismo ou candidíase cutaneumucosa crônica. Existem também deficiências congênitas do complemento.
Imunodeficiência de fagócitos. A doença granulomatosa crônica é uma doença da infância determinada pela falta de oxidase de superfície nos granulócitos polimorfonucleares, em consequência da qual os fagócitos são incapazes de gerar o íon superóxido. Crianças com esse defeito não conseguem destruir com eficiência bactérias catalase-positivas, como Staphylococus aureus. Outro defeito semelhante a este, mas que atua em um ponto diferente da cadeia de fenômenos químicos que levam à morte oxidativa intracelular, é a deficiência de mieloperoxidase. Os pacientes formam quantidades normais de peróxido de hidrogênio, mas carecem da enzima mieloperoxidase necessária para a geração de hipoclorito.Na doença de Chediak-Higashi, parte do defeito é devido à incapacidade dos grânulos lisossomais de liberar enzimas hidrolíticas.
Fisiopatologia
São as famílias de linfócitos que desenvolvem respostas imunes adaptativas específicas que são funcionalmente interativas.
A imunidade celular é mediada por linfócitos T, e os linfócitos B e a progênie de células plasmáticas desenvolvem os anticorpos que garantem a imunidade humoral. As células dendríticas, as células de Langerhans da pele e os macrófagos também desempenham um papel importante como células do sistema endotelial do retículo, que é integrado aos linfócitos. As células Natural Killers (NK) são linfócitos granulares que possuem receptores específicos para os principais complexos de histocompatibilidade. Conhecidas como moléculas de classe I, elas podem agir espontaneamente matando células tumorais ou células infectadas por vírus. Os anticorpos do tipo IgG também podem ser estimulados para os quais possui receptores em sua superfície.
A resposta imune é dividida em humoral (anticorpo) e celular (imunidade tardia). O primeiro envolve a interação de antígenos e anticorpos; a segunda, a interação entre antígenos e linfócitos especializados, que atuam diretamente e por meio da elaboração de substâncias que não são anticorpos. Outra parte do processo é constituída pela intervenção de monócitos-macrófagos, granulócitos polimorfonucleares e um sistema amplificador composto pelo complemento, o sistema cininas e o sistema coagulação-fibrinólise, basicamente inespecífico.
Deficiências primárias são determinadas geneticamente e o momento em que as manifestações clínicas começam varia dependendo da natureza do defeito imunológico e do tipo de exposição ao agente infeccioso. Portadores com linfócitos T e B insuficientes desenvolvem infecções virais e bacterianas logo após o nascimento.
Na insuficiência B, as manifestações aparecem quando o nível de IgG transferido pela mãe para o feto cai por via transplacentária. Em geral, as infecções que aparecem antes dos 6 meses sugerem um defeito celular; os que aparecem depois, um defeito humoral.
E os pacientes com imunidade humoral defeituosa são propensos a infecções recorrentes ou crônicas, meningite e septicemia. Otite média, pansinusite e, com menos frequência, infecções cutâneas e urinárias também são relatadas. Pessoas com imunidade celular diminuída são predispostas a infecções virais disseminadas e quase invariavelmente apresentam candidíase e micose difusa. Às vezes, a única manifestação é uma candidíase mucocutânea crônica, a giardíase intestinal também é frequente.
A insuficiência T está associada a anormalidades na resposta do anticorpo, o que explica a extensão das infecções bacterianas. A forma mais grave de deficiência aparece em quem não tem imunidade humoral e celular, o que os torna suscetíveis a todos os microrganismos, mesmo os não patógenos. Neles, é frequente a presença simultânea de infecções bacterianas, virais e fúngicas.
As infecções estafilocócicas recorrentes com formação de granuloma sugerem doença granulomatosa crônica. As infecções Gram-positivas estão associadas a defeitos de anticorpos e complemento.
No exame físico desses pacientes, atenção especial deve ser dada ao estudo dos linfonodos e dos órgãos que apresentam tecido linfóide e reticuloendotelial. Linfonodos, amígdalas e adenóides são aumentados quando há um defeito na conversão das células B em plasmócitos secretores de imunoglobulina. Geralmente são menores nas insuficiências humoral e celular. O baço está ausente na aplasia congênita e aumentado nas insuficiências celulares e humorais; Pode haver hepatomegalia compensatória, visto que o fígado é um órgão reticuloendotelial.
Metodologia de estudo
- História clínica completa com documentação correta da doença, idade de início, tipo e evolução de cada episódio infeccioso. História familiar de imunodeficiência ou infecções recorrentes. História de homossexualidade, hemodiálise, emofilia, múltiplas transfusões, dependência de drogas intravenosas, contato com população em risco de AIDS.
- Exame físico abrangente para focos infecciosos e palpação de linfonodos, fígado e baço.
- Laboratório clínico completo com evolução funcional de fígado e rim. Anti-HIV (vírus da imunodeficiência humana)
- Hemograma por hematologista para pesquisa de alterações numéricas e morfológicas de leucócitos
- Dopagem de imunoglobulina qualitativa e quantitativa
- Radiografia de tórax para investigação de focos infecciosos e avaliação do timo.
- Somente em casos isolados serão solicitados estudos da população de linfócitos e funcionalidade de neutrófilos e macrófagos. Detecção de antígenos e anticorpos.
| Tabela 2: Inumodeficiências secundárias | |
| Fator | Comprometimento |
| Era | |
| Recém-nascidos (especialmente prematuros) | Células B e T, sistema fagocítico, complemento (infecções bacterianas e virais graves) |
| Falta de amamentação | IgA (diminuição da proteção da mucosa do intestino, aumento da frequência de infecções respiratórias e gastrointestinais) |
| Idosos | Células B e T (anergia, autoimunidade) |
| Tratamento imunossupressor | |
| Corticosteróides | Células B e T, sistema fagocítico (diminuição da quimiotaxia de neutrófilos) |
| Antineoplásicos e imunossupressores | Células B e T |
| Radiação ionizante | Células T, sistema fagocítico (número reduzido de neutrófilos) |
| Doenças que afetam o sistema linfóide | |
| doença de Hodgkin | Células T |
| Linfoma não Hodgkin, leucemia linfática crônica | Células B e T |
| Mieloma múltiplo | Células B (pico monoclonal em eletroforese sérica) |
| Timoma | Células B (hipogamagloblulinemia) |
| Esplenectomia cirúrgica ou funcional | Sistema fagocítico (diminuição da depuração de bactérias pelo baço, macrófagos) |
| Outros processos | |
| Infecções graves | Células T (diminuição retardada da hipersensibilidade), sistema fagocítico (defeito de destruição de neutrófilos após infecções bacterianas graves) |
| Queimaduras | Células B e T |
| Desnutrição | Células T |
| Processos malignos | Células T |
| Diabetes mellitus | Sistema fagocítico (diminuição da quimiotaxia dos neutrófilos) |
| Lúpus eritematoso sistêmico | Células T, complemento |
| Síndrome nefrótica | Imunoglobulinas diminuídas devido ao hipercatabolismo |
| Neutropenia, pancitopenia | Fagocitose diminuída |
| PÁGINA | Células T |
Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS)
Em junho de 1981 no Center for Disease Control, em Atlanta, EUA, casos de pneumonia carinii infecciosa oportunista hipoalergente e pacientes com sarcoma de Kaposi disseminado cujo denominador comum era ser homem jovem sem história de doença e com comportamento homossexual. Mais tarde, a imagem foi vista em viciados em drogas intravenosas que se injetavam em grupos.
Todos tinham déficit na imunidade celular. Com o tempo, foram acrescentados haitianos, hemofílicos e transfundidos, parceiras de pessoas com AIDS, filhos de casais com AIDS, prostitutas, etc.
Só em maio de 1983 Luc Montagnier (França) isolou o vírus enquanto Robert Gallo relatava seu trabalho referindo-se ao fato de tê-lo isolado em novembro de 1982. O isolamento do vírus permitiu a detecção de anticorpos contra o referido microrganismo, os quais foram encontrados em quase 100% dos pacientes com AIDS. Hoje a doença assume a forma de uma pandemia que envolve todos os países e todas as raças.
Somente em 1986 a nomenclatura internacional o designou como HIV, o vírus da imunodeficiência humana. É um retrovírus termossensível (é inativado quando exposto a 56ºC por 30 minutos e também pode ser inativado com éter ou hipoclorito de sódio 0,5%
Fisiopatologia
Uma diminuição significativa na população de linfócitos CD4 + foi demonstrada em todos os pacientes e foi considerado que estes foram destruídos pelo vírus. Essa molécula de linfócito CD4 + constitui um dos receptores específicos para o HIV, mas o vírus só é encontrado em um pequeno vírus dos linfócitos T CD4 +, o que mostra que há alguma dificuldade para o microrganismo penetrar na célula.
Além disso, o vírus pode ser encontrado em outras células, como linfócitos B, células ganglionares dendríticas e células monocíticas e no sistema nervoso central. Por tudo isso, considera-se que na fisiopatologia existe um mecanismo autoimune que justificaria as diferentes formas clínicas do HIV positivo, uma vez que nem todos desenvolvem a doença. Quando o paciente desenvolve a AIDS clássica, apresenta uma alteração em todas as células que normalmente participam de uma resposta imunológica.
Clínica: questionando
No interrogatório, devem ser questionados e desenvolvidos aqueles dados transmitidos pelo paciente que sugerem a patologia produzida pelo HIV. Você deve conhecer os comportamentos de risco para adquirir a doença. O uso de doenças sexuais profiláticas sofridas nos últimos tempos. Pergunte sobre o número de parceiros sexuais no último ano (conexões heterossexuais e homossexuais, genitais, retais e orais). Parceiros sexuais ocasionais e anônimos e prostitutas. O uso de injetáveis, drogas e se sua administração foi compartilhada. É importante detectar informações sobre transfusões antes da década de 1990.
Os sintomas relacionados a serem considerados são: febre prolongada sem causa definida, anorexia, perda de peso, cárie e fadiga sem uma causa clara. Mialgia.
Considere a presença de infecções incomuns, recorrentes ou refratárias (TBC, Pneumocystis, herpes, pneumococos, criptococos, toxoplasmose, citomegalovírus). Condições oculares, escotomas. Úlceras orofaríngeas, micose da mucosa oral e / ou vaginal, odinofagia, perda do paladar.
Erupções cutâneas, crostas, eczema, pápulas podem ser os dados orientadores. Tosse produtiva ou seca, dispnéia crônica, diarréia crônica, sangue nas fezes, dor abdominal inespecífica. Dores de cabeça com aumento da pressão (Valsalva). Convulsões e déficits neurológicos, formigamento e perda de massa muscular.
Exame físico
Os sinais a encontrar através do exame físico, que nos orientam a pensar nesta patologia, estão no controle dos sinais vitais (temperatura, pulsação e respiração, além do peso). Exame completo da boca, língua e orofaringe para detectar lesões, úlceras, secreções, aftas, vesículas, leucoplasia, etc. A pele deve ser observada para erupções, psoríase, secura, seborréia, caspa, acne, manchas, sufusões hemorrágicas. As áreas do pescoço, axilas e virilha devem ser palpadas em busca de adenopatias que se caracterizam por serem indolores, superficiais e múltiplas. O exame do tórax deve ser orientado para detectar sinais de infecção respiratória. O abdômen deve ser palpado para verificar se há fígado ou esplenomegalia.Na área retal pélvica, detecte secreções perianais ou vaginais, úlceras, vesículas (herpes), abscessos perianais. Examine o estado psíquico como neurológico, motor e sensitivo.
O HIV é capaz de gerar diversos quadros clínicos. Eles são classificados em grupos e categorias de acordo com o US Center for Disease Control.
Infecção aguda do grupo I .. é um quadro semelhante ao da mononucleose com febre, enantema, adenopatia e, às vezes, meningismo e esplenomegalia. Em uma síndrome associada à soroconversão
Grupo II. Infecção assintomática. É caracterizada pela ausência de sintomas e sorologia positiva. Os indivíduos neste grupo correm um risco elevado porque infectam, mas como não apresentam sintomas, ignoram o seu estado infeccioso.
Grupo III. Linfadenopatia generalizada existente. Adenomegalia de mais de 1cm em 2 ou mais sítios extrainguinais com mais de 12 semanas de evolução.
Grupo IV. AIDS. Em todos eles, o HIV é positivo. Inclui uma grande variedade de pacientes, desde aqueles com manifestações mínimas até os gravemente enfermos.
Subgrupo A. febre com mais de um mês de evolução e / ou emagrecimento maior que 10% e / ou diarreia com mais de um mês.
Subgrupo B. demência e / ou mielopatia e / ou neuropatia periférica.
Subgrupo C. Doenças infecciosas secundárias, incluindo os principais marcadores ou categoria C1 que são: pneumonia pneumosystis carinii, estrongiloidíase extraintestinal, criptosporidiose, isosporíase, candidíase (esofágica, brônquica ou pulmonar), criptococose, histoplasmose, infecções por micobactéria herpes atípica, hertoplasmose crônica ou mucocuraneo disseminada), leucoencefalopatia multifocal progressiva. Os outros marcadores menores, ou categoria C2, são: leucoplasia oral, herpes zoster multidermatômico, salmonelose recorrente, nocardiose, tuberculose, candidíase oral
O subgrupo D. inclui um ou mais dos seguintes tumores: sarcoma de Kaposi, linfoma de Hodgkin, linfoma primário do cérebro.
Subgrupo E. Outras doenças não classificadas nos grupos anteriores, atribuíveis ao HIV e indicativas de déficit da imunidade celular.
Em junho de 1987, na III Conferência Internacional de AIDS, a classificação foi ampliada para incluir: 1) o complexo demencial da AIDS, 2) a síndrome de caquexia extrema devido a HIC, e 3) tuberculose disseminada em indivíduos HIV-positivos (este último It é muito importante em nosso país, uma vez que a tuberculose tem uma incidência elevada em comparação com países desenvolvidos).
A população mundial de HIV positivo é estimada em 10.000.000 de pessoas; nos Estados Unidos existem 1.000.000 e no resto da América 900.000 portadores do vírus.
Em conclusão, para diagnosticar a AIDS é necessário verificar uma soriologia positiva e uma combinação dos seguintes elementos: pertencer a um grupo de risco, diminuição dos linfócitos T indutores e / ou diminuição da relação T4 / T8; e presença de infecções oportunistas e / ou tumores marcadores específicos.
Metodologia de estudo
HIV-1 / HIV-2 ELISA: Sensibilidade:> 99,5 Especificidade:> 99,8: Primeiro estudo para rastrear a infecção por HIV Deve ser confirmado.
Western blot de HIV-1: Sensibilidade:> 96 Especificidade> 99,9: Método mais preciso para confirmar anticorpos. Valor preditivo> 99% em populações de alto e baixo risco
Plasma HIV RNA: Não aprovado como teste diagnóstico, mas útil para acompanhamento
Antígeno plasmático P24: Não aprovado como teste diagnóstico. É útil na
contagem absoluta de CD4 da síndrome retroviralis aguda : a depleção de células CD4 + é característica, mas não diagnóstica. É útil para prognóstico e resposta ao tratamento.
Genótipo basal: obtenha-o antes de iniciar o tratamento retroviral
CBC com diferencial e plaquetas: É necessário calcular a contagem absoluta de CD 4. Leucopenia, anemia e trombocitopenia são complicações frequentes da doença. Química
geral com enzimas: Complicações hepatobiliares e pancreáticas são frequentes Painel de lipídios (colesterol, triglicerídeos, HDL): Pacientes em tratamento aumentam os níveis de lipídios devido a medicamentos que são inibidores de proteases VDRL ou outros testes de diagnóstico para Sífilis Hepatite Sorologia CMV IgG: Sem rotina. A maioria tem uma alta prevalência (90%) de sorologia PPD positiva : pode não ser confiável em estágio avançado de Toxoplasma IgG por sorologia
Raio-X de tórax: considerado um estudo de base