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English Ariel sanchez
É uma doença óssea bastante comum: é a doença óssea mais comum após a osteoporose. Pode afetar mais de um membro da mesma família. Em geral, sua apresentação clínica ocorre após os 50 anos. É de etiologia desconhecida.
Fisiopatologia
A aceleração da renovação óssea é característica. O processo começa com um aumento na reabsorção mediada por osteoclastos, seguido por aumentos compensatórios na formação. À medida que a doença progride, o osso lamelar, seja compacto ou trabecular, vai sendo substituído por um osso de arquitetura desorganizada, com o desaparecimento dos sistemas haversianos. A justaposição de áreas normais e anormais dá a aparência microscópica clássica de um mosaico. A celularidade é aumentada: as superfícies ósseas ativas são cobertas por osteoblastos ou osteoclastos. Estes não são apenas mais numerosos, mas também maiores e com um número de núcleos maior do que o normal. As lacunas periósteo-cíticas são notavelmente grandes.
O fluxo sanguíneo aumenta para atender às necessidades dos ossos metabolicamente ativos, e o débito cardíaco também aumenta. A renovação dos minerais é alta, mas como as taxas de reabsorção e formação são geralmente equilibradas, o equilíbrio do cálcio do corpo não é alterado. Durante períodos prolongados de imobilização, a reabsorção excede a formação e tende a ocorrer hipercalcemia, com inibição do hormônio da paratireóide, hipercalciúria e balanço negativo de cálcio.
Devido ao maior número de osteoblastos ativos, os níveis séricos de fosfatase alcalina e osteocalcina aumentam. A hidroxiprolina urinária aumenta: este aminoácido é um componente normal da matriz óssea; como se degrada na fase de reabsorção, é liberado e não é reutilizado para a formação de uma nova matriz. O mesmo é verdadeiro para outros marcadores de reabsorção óssea, como ligações de piridínio e os telopeptídeos carboxi-terminais e amino-terminais do procolágeno tipo I.
Grandes estudos de autópsia mostraram que os locais mais comumente afetados são o sacro (56%), a coluna (50%), os fêmures (46%), o crânio (28%), o esterno (23%) e a pelve ( 22%).
Os ossos podem rachar ou sofrer fraturas completas. As vértebras afetadas podem entrar em colapso. Devido ao envolvimento do osso temporal ou dos ossículos do ouvido médio, geralmente há surdez (30-40% dos pacientes com envolvimento craniano), zumbido e vertigem.
Se houver uma deformidade da base do crânio (platibasia), podem ocorrer distúrbios neurológicos graves. Os possíveis sintomas incluem disfagia, fala arrastada, diplopia, incontinência urinária e dificuldade para andar. Devido ao colapso vertebral, pode haver compressão da medula espinhal.
O aumento do trabalho do coração pode levar à insuficiência cardíaca franca.
O laboratório revela normocalcemia e normofosfatemia (a hipercalcemia geralmente está presente em pacientes imobilizados). A fosfatase alcalina sérica está aumentada e geralmente está relacionada à hidroxiprolinúria elevada (em adultos normais que não incluem gelatina em sua dieta habitual, a hidroxiprolina urinária geralmente não excede 40-50 mg / dia).
Os estudos genéticos não têm conseguido encontrar uma alteração específica que explique a agregação familiar de vários casos desta doença. Tampouco foi possível explicar sua agregação geográfica, com regiões de alta incidência e outras em que a doença de Paget é rara. Na Argentina, a Capital Federal e seus arredores apresentam as maiores prevalências, principalmente em descendentes de imigrantes europeus.
A infecção dos osteoclastos (ou de suas células precursoras) com paramixovírus foi postulada para alterar a função osteoclástica normal em algum momento da vida. No entanto, a teoria de uma infecção viral crônica como origem da doença de Paget é controversa.
Sintomas e sinais
A maioria dos pacientes com doença de Paget é assintomática. Muitos casos são diagnosticados por acaso, por meio de estudos radiológicos de causas não relacionadas ao esqueleto, ou por meio de uma série de testes clínicos que incluem a determinação da fosfatassemia alcalina.
A dor é o principal sintoma e seu caráter é variável: latejante, opaco, cortante ou ardente. As articulações podem ficar comprometidas, com dor e dificuldade de locomoção (uma complicação grave é a osteoartrite do quadril).
As deformidades são mais evidentes na calvária craniana, cuja espessura e circunferência aumentam, e nos ossos longos: os fêmures e as tíbias se dobram para fora e para frente. Pode haver cifose por lesões na coluna vertebral.
A temperatura da pele que cobre os ossos doentes aumenta. As artérias temporais superficiais em pacientes com envolvimento craniano são proeminentes, devido ao aumento do fluxo sanguíneo através da carótida externa e seus ramos. Sopros localizados são raros.
Metodologia de estudo
O achado desta doença deve ser seguido de uma avaliação clínica completa do paciente. A cintilografia óssea com 99m Tc permite que a extensão do envolvimento ósseo (doença monostótica, oligostótica ou poliostótica) seja estabelecida e, em seguida, a radiografia detalhada dos ossos afetados (ver Fig. 80-1).
As alterações radiográficas são patognomônicas e frequentemente levam ao diagnóstico. A Fig. 80-2 mostra um úmero; Fig. 80-3 uma vértebra, Fig. 80-4 uma pelve e Fig. 80-5 um crânio afetado pela doença de Paget; A Fig. 80-6 é o estudo tomográfico do mesmo crânio.
Um bom exame cardiovascular deve ser feito. Marcadores bioquímicos (fosfatase alcalina sérica e hidroxiprolina urinária) indicarão o grau atual de atividade do processo e permitirão um ponto inicial de comparação para avaliar a eficácia do tratamento instituído.
Fig. 80-1. Cintilografia óssea de corpo inteiro (a parte esquerda da figura é a vista anterior do esqueleto e a parte direita é a vista posterior). O acúmulo de traçador é observado na extremidade distal do fêmur esquerdo.
Fig. 80-2. Raio X de um úmero afetado pela doença de Paget; mostra alterações na extremidade distal, com afinamento cortical e áreas alternadas de lucidez e esclerose.
Fig. 80-3. A quarta vértebra lombar é radiodensa. Às vezes, as vértebras pagéticas são maiores do que as vizinhas não afetadas, o que ajuda no diagnóstico diferencial de lesões vertebrais osteocondensantes.
Fig. 80-4. A placa pélvica mostra densificação dos ossos ilíacos, principalmente do esquerdo.
Fig. 80-5. Vista de perfil de um crânio pagético: observe a espessura da concha e a densificação da mesa interna.
Fig. 80-6. Tomografia computadorizada do crânio mostrada na Fig. 80-5.