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English Ariel sanchez
Consiste na hipofunção das glândulas paratireoides, com diminuição do nível de hormônio circulante e hipocalcemia.
Fisiopatologia
É uma doença rara. Sua causa mais frequente é a remoção ou dano irreparável do tecido da paratireoide durante a tireoidectomia ou outras intervenções cirúrgicas cervicais. Pode ocorrer espontaneamente de duas maneiras: a primeira, hipoparatireoidismo idiopático, em que as glândulas paratireoides estão atrofiadas ou ausentes. O segundo, o pseudo-hipoparatireoidismo, no qual as glândulas são hiperplásicas e hiperativas, embora o hormônio que secretam seja ineficaz e não consiga manter o cálcio em seu nível normal.
O mecanismo de dano glandular no hipoparatireoidismo pós-cirúrgico não está totalmente claro, embora seja sugerido que seja o resultado de isquemia; reflete a magnitude da dissecção e hemostasia necessárias e, portanto, sua incidência é maior após cirurgias oncológicas no pescoço do que após tireoidectomias parciais para bócio benigno. Não há relação entre a ocorrência de tetania e a presença ou ausência de tecido paratireóideo na peça cirúrgica. Outras causas raras de hipoparatireoidismo devido a lesão glandular são irradiação com 131I, hemocromatose e infiltração das glândulas por tecidos malignos metastáticos.
Todos os outros casos de hipoparatireoidismo com privação hormonal se enquadram na categoria de "idiopática". Existem instâncias neonatais, devido à agenesia ou hipoplasia das glândulas. Uma forma de hipofunção glandular atribuível a autoanticorpos ou à substituição do parênquima por tecido adiposo e fibrose pode ocorrer esporadicamente ou em famílias. É conhecida uma doença genética, transmitida de forma autossômica recessiva, capaz de causar hipofunção de várias glândulas endócrinas, incluindo as glândulas paratireoides; Geralmente, autoanticorpos dirigidos contra vários órgãos (tireóide, adrenal, ovários, etc.) e candidíase mucocutânea recorrente são encontrados. Embora se acredite que a maioria do hipoparatireoidismo idiopático se deve à autoimunidade,Atualmente é aceito que a principal causa é um defeito no receptor ou sensor de cálcio (CaR), localizado na membrana das células da paratireóide; Devido a mutações específicas, ocorre uma ativação intrínseca das mesmas, que sempre interpreta os níveis de cálcio extracelular como “altos” - mesmo que sejam baixos - e envia sinais que inibem a secreção e liberação do PTH.
O pseudo-hipoparatireoidismo é uma doença hereditária rara associada a defeitos esqueléticos distintos (osteodistrofia de Albright): baixa estatura, pescoço curto, braquidactilia geralmente afetando o quarto e quinto metacarpos e metatarsos, rádio curvo e várias exostoses. A fácies é arredondada. Essa doença se deve à falta de resposta dos órgãos constituintes ao PTH. Devido a essa refratariedade dos tecidos periféricos, ocorre uma hipersecreção do hormônio. A base da anormalidade não está na secreção de um PTH anormal, mas na transmissão defeituosa da mensagem hormonal através do receptor e do sistema adenil ciclase nas membranas das células-alvo. Em indivíduos afetados, a subunidade estimuladora da proteína G (Gs) está faltando,
A hipocalcemia do hipoparatireoidismo é causada por uma diminuição na passagem do cálcio do osso para o sangue, por uma menor absorção intestinal de cálcio e por uma redução em sua reabsorção tubular. A atividade da 1-alfa-hidroxilase renal diminui, com menor síntese de calcitriol e baixos níveis séricos desse metabólito. A outra consequência importante da falta de PTH é a elevação do fósforo sérico, devido ao aumento do limiar renal para o fosfato.
Sintomas e sinais
A maioria das manifestações se deve ao aumento da irritabilidade do sistema nervoso, tanto central quanto periférico.
O ataque típico de tetania começa com parestesias nas mãos e ao redor da boca, que podem levar a uma sensação de dormência nessas áreas e se espalhar para as extremidades e todo o rosto. Os músculos começam a enrijecer e eventualmente se contrair, sendo esse espasmo mais frequente na mão e no antebraço do que no pé e na perna. A primeira mudança é a adução do polegar, seguida pela flexão das articulações metacarpofalangianas e extensão das articulações interfalangianas, sem separação dos dedos (mão de parteira, Fig. 76-1) e, finalmente, flexão do punho e cotovelo. A dor é variável e pode ser intensa. Há uma reação subjetiva muito compreensível a essa condição alarmante, com taquicardia e hiperpnéia e, ocasionalmente, palidez e sudorese.
 Sinal de Trosseau |
Graus menores de hiperexcitabilidade neuromuscular podem não se manifestar espontaneamente, sendo necessário provocar os sinais típicos (tetania latente). O sinal de Chvostek consiste na percussão do nervo facial logo abaixo do arco zigomático e cerca de 2 cm anterior ao lóbulo da orelha com o dedo; a resposta pode variar desde uma leve contração do ângulo da boca (que é frequente e inespecífica) até a contratura de todos os músculos faciais do lado sob investigação. O sinal de Trousseau mais específico é procurado inflando a alça de um esfigmomanômetro colocado no braço acima da pressão sistólica. É considerado positivo se um espasmo carpal típico for obtido em 2 minutos. Isso leva cerca de 5 a 10 segundos para ceder quando o manguito é esvaziado;se ele desaparecer imediatamente,
Outras manifestações podem ser alguma dificuldade na fala e até espasmo franco da laringe; disfagia ou cólicas intestinais; dispneia e broncoespasmo. Tremores, mioclonia e convulsões podem ocorrer em crianças. A Tabela 77-1 resume as características clínicas de irritabilidade neuromuscular causada por hipocalcemia.
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Tabela 76-1. Características clínicas de irritabilidade neuromuscular causada por hipocalcemia
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Nos casos de hipocalcemia crônica, vários distúrbios orgânicos podem ser observados: calcificações pequenas e irregulares, visíveis nas radiografias laterais do crânio, e correspondentes aos gânglios da base do cérebro; papiledema; pele seca e escamosa; unhas quebradiças e cabelos ásperos e quebradiços; cachoeiras; insuficiência cardíaca, etc. Alterações no eletroencefalograma são comuns nesses casos.
Metodologia de estudo
O diagnóstico positivo requer o reconhecimento das manifestações da verdadeira tetania nos sintomas do paciente e a documentação de hipocalcemia. Deve ser lembrado que existem tetanias na presença de normocalcemia, atribuíveis a hiper ou hipocalemia, ou hipomagnesemia ou alcalose respiratória. A última é a causa mais frequente; Ocorre uma diminuição no cálcio, em parte porque a alcalose aumenta a capacidade de ligação do cálcio das proteínas plasmáticas e em parte porque os ácidos orgânicos se acumulam na circulação e se combinam com o íon. Além disso, a alcalose per se aumenta a excitabilidade neural.
Hipocalcemia e hiperfosfatemia (embora não apareçam constantemente e sua magnitude seja variável) levarão à suspeita de hipoparatireoidismo, que deve ser atestado por meio de dosagem de PTH: se o valor encontrado for indetectável ou muito baixo, não haverá dúvidas diagnósticas . Se houver PTH sérico normal, mas nesse momento a calcemia não estiver acentuadamente diminuída, a hipocalcemia pode ser induzida por infusão de EDTA para demonstrar secreção subnormal do hormônio. Se o nível de PTH estiver elevado concomitantemente com hipocalcemia franca, o diagnóstico provável será pseudo-hipoparatireoidismo.
A calciúria é geralmente baixa; a fosfatase alcalina sérica geralmente é normal.
O diagnóstico diferencial torna necessário descartar hipoproteinemia (o cálcio sérico cai 0,064 mg / dl para cada grama de diminuição da albuminemia abaixo da normal), que está presente em pacientes desnutridos ou com insuficiência hepática crônica, insuficiência renal crônica, hipovitaminose D
A calcemia deve ser solicitada em: 1) casos com tetania manifesta, ou em pacientes com tetania latente, que só é evidenciada pelas manobras semiológicas já descritas; 2) crianças com quadros convulsivos, 3) adultos com quadros neurológicos indefinidos e 4) pós-operatório de cervicotomias.